資料文獻(xiàn)

特納綜合癥促進(jìn)生長的治療


時間: 2021/6/29 9:06:53 瀏覽量:1135 字號選擇: 分享到:

    生長激素(GH)能有效地增加最終成年身高,但效果在很大程度上依研究設(shè)計和治療參數(shù)而不同。在最早的一項追蹤生長激素(GH)治療特納綜合癥患者至最終身高的隨機對照實驗研究中,加拿大GH咨詢委員會確證了以歷史對照組研究所報告的成年身高的增高。在加拿大研究中,特納綜合癥女孩(7-13歲)隨機接受GH(0.3mg/kg/week,最大周劑量15mg)治療,在平均5.7年后達(dá)到的最終身高比對照組高7.2cm,預(yù)測較高的成年身高的因素包括開始治療時相對高的身高、高的父母身高、開始治療時的較小年齡、治療持續(xù)時間長和較高的GH劑量。

    開始生長激素(GH)治療的最佳年齡尚未確定。在幼兒特納綜合癥研究中,88名9個月-4歲(平均2歲)特納綜合癥女孩隨機分為GH治療與未治療組,初步數(shù)據(jù)說明早在9個月年齡開始GH治療是有效的,并且安全問題與較大年齡TS兒童相似。只要證實了生長障礙(正常曲線上身高百分位數(shù)下降)問題,并與其家庭討論了GH治療的可能風(fēng)險和益處后,就應(yīng)考慮GH治療。

    生長激素治療,通常在每天晚間給藥最為有效。根據(jù)病人的生長反應(yīng)和IGF-I水平調(diào)整劑量,生長預(yù)測模型有助于確定劑量變化的可能效果。從理論上來說,應(yīng)當(dāng)避免長期暴露于過高的IGF-I水平,因為存在有長期不利作用的可能性。

    對于9歲以下的女孩,通常僅應(yīng)用GH開始治療。在較大年齡女孩或極端矮身高的女孩,可以考慮使用較高的GH劑量并增加非可芳香化的合成類固醇,例如氧雄龍(oxandrolone)。使用氧雄龍,要監(jiān)測肝臟酶類。過高的劑量可能引起男性化(陰蒂增大、痤瘡、嗓音降低等)和更迅速的骨成熟。在達(dá)到滿意身高或生長潛力剩余很小時應(yīng)該停止治療。GH治療要在兒科內(nèi)分泌專家的指導(dǎo)下進(jìn)行,以3-6個月間隔進(jìn)行監(jiān)測。整形外科問題的評價以及生長速度要作為定期檢查的一部分。脊柱側(cè)凸和后凸的出現(xiàn)不一定妨礙GH治療,但需要與整形外科醫(yī)生密切協(xié)作。


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