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特納綜合癥的眼、耳和口腔正畸


時(shí)間: 2021/6/25 9:24:34 瀏覽量:975 字號(hào)選擇: 分享到:

    特納綜合癥普遍有明顯的眼外附件異常,包括:內(nèi)眥贅皮皮折疊、上瞼下垂、器官距離過(guò)遠(yuǎn)、上斜的瞼裂。這個(gè)人群的約8%的病人(男女比例相似)存在紅-綠色覺(jué)缺失。最多的是斜視和遠(yuǎn)視,有25%~35的特納綜合癥兒童存在弱視的可能。為了促進(jìn)早期發(fā)現(xiàn)和治療,預(yù)防視力損失,除了初級(jí)的常規(guī)眼科檢查外,應(yīng)當(dāng)由兒科眼科專(zhuān)家在12-18個(gè)月時(shí)對(duì)特納綜合癥兒童的視力進(jìn)行檢測(cè)。

    特納綜合癥兒童普遍存在聽(tīng)力問(wèn)題和耳畸形,并與核型有關(guān)。顱底解剖異常引起耳咽管與中耳之間的異常從而導(dǎo)致中耳炎(OM)。因?yàn)镺M,小年齡的特納綜合癥普遍出現(xiàn)傳導(dǎo)性聽(tīng)力損失。某些特納綜合癥兒童在6歲時(shí)就可能出現(xiàn)對(duì)1.5~2kHZ的進(jìn)行性感覺(jué)神經(jīng)性聽(tīng)力損失和/或?qū)Ω哳l的聽(tīng)力損失,因而在兒童期就要使用助聽(tīng)器。

    對(duì)于特納綜合癥女孩,要加強(qiáng)中耳流出物的監(jiān)督,至少持續(xù)到7~8歲,對(duì)于有中耳炎史者監(jiān)督的時(shí)間應(yīng)更長(zhǎng)。檢查評(píng)價(jià)至少每年檢查一次,檢查應(yīng)當(dāng)包括耳鏡檢查,最好使用氣動(dòng)耳鏡檢查法(pneumatic otoscopy),鼓室測(cè)壓法(tympanometry),或二者都應(yīng)用。應(yīng)當(dāng)積極治療特納綜合癥女孩的中耳炎,因?yàn)槁?tīng)力損失對(duì)語(yǔ)音和語(yǔ)言發(fā)育有重要影響,持久性耳漏的病人存在形成膽脂瘤的可能。在急性中耳炎之后的6~10周要經(jīng)常檢查特納綜合癥女孩的中耳流出物,以確證流出物是清理干凈的。對(duì)于中耳流出物持續(xù)3個(gè)月以上或再次出現(xiàn)急性(化膿性)中耳炎的特納綜合癥病人要轉(zhuǎn)診耳鼻喉學(xué)專(zhuān)家。對(duì)中耳炎復(fù)發(fā)和氣道問(wèn)題的外科手術(shù)有鼓膜造孔術(shù),扁桃體切除術(shù)和腺樣體切除術(shù),但在手術(shù)前應(yīng)當(dāng)考慮扁桃腺肥大切除可能加劇腭的功能紊亂,對(duì)語(yǔ)音質(zhì)量有消極作用。

    對(duì)于較大年齡的特納綜合癥女孩和婦女,應(yīng)當(dāng)由耳鼻喉專(zhuān)家進(jìn)行診斷。對(duì)于有中耳炎史或聽(tīng)力下降的病人,應(yīng)當(dāng)每年一次或按照專(zhuān)家意見(jiàn)進(jìn)行聽(tīng)力檢測(cè)。在沒(méi)有聽(tīng)力損失的特納綜合癥大齡女孩和婦女,應(yīng)當(dāng)每2-3年進(jìn)行一次聽(tīng)力檢查。在兒童期要堅(jiān)持耳鼻喉問(wèn)題的治療,避免內(nèi)容其他損傷以減小聽(tīng)力損失的可能。

口腔正畸

    特納綜合癥獨(dú)特的顱面特征包括:顱底角度變平,后顱底長(zhǎng)度和后顎面減小。上頜骨通常狹窄有高的拱形顎,而下頜骨傾向于較寬和小頜。遠(yuǎn)側(cè)臼齒咬合、性開(kāi)牙合,側(cè)面反咬合顯著增加。牙齒發(fā)育和形態(tài)的異常包括次級(jí)牙齒較早萌出、牙冠形態(tài)單一、釉質(zhì)較薄、牙質(zhì)較少、牙根短。特納綜合癥女孩也存在牙根再吸收的較大風(fēng)險(xiǎn),導(dǎo)致牙齒損失,特別是在畸齒矯正治療之中。因此,建議所有特納綜合癥女孩在2歲時(shí)應(yīng)就診于兒科牙科專(zhuān)家,就診于正牙醫(yī)生的年齡不大于7歲。因?yàn)樯L(zhǎng)激素(GH)治療能夠改變顱面比例,所以,所有已GH治療的特納綜合癥女孩應(yīng)定期接受正牙學(xué)追蹤。在已知心臟畸形的特納綜合癥女孩牙科治療前應(yīng)使用預(yù)防性的抗生素藥物。



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