許多兒科疾病,尤其是內(nèi)分泌疾病,對(duì)兒童的生長與發(fā)育有不同程度的影響, 致使不同年齡的患兒為矮身高(正常標(biāo)準(zhǔn)的3rd百分位數(shù)以下),在臨床就診的病人 中也有相當(dāng)多的患兒為未知病因的特發(fā)性矮身高兒童(ISS)。如未經(jīng)適當(dāng)治療,最終將終生受累。 因此,身高的正常化也是治療這些疾病的主要目的之一。
大量的研究工作以及長期醫(yī)療實(shí)踐證明,對(duì)兒科內(nèi)分泌疾病需要多學(xué)科的治療, 生長學(xué)(Auxology)評(píng)價(jià)不僅是矮身高兒童病因診斷的重要基礎(chǔ),同時(shí)也是制訂治療方案、 監(jiān)測(cè)治療效果的重要依據(jù)。國際間對(duì)于矮身高的治療已有很長歷史了,積累了豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)。 但是,在臨床實(shí)踐中應(yīng)用生長學(xué)指標(biāo)需要相應(yīng)的基礎(chǔ)知識(shí)、正確選擇評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)以及大量的計(jì)算工作等, 給繁忙的臨床工作帶來許多困難。所以,我們聘請(qǐng)了國內(nèi)生長學(xué)專家和兒科內(nèi)分泌專家, 總結(jié)了國際間治療矮身高的經(jīng)驗(yàn),依據(jù)我國兒童的生長標(biāo)準(zhǔn), 編制了中華05骨齡與生長發(fā)育評(píng)價(jià)軟件--《矮身高輔助診斷與治療監(jiān)測(cè)》,為臨床治療提供方便、 快速的輔助工具(參考: 為什么在兒科內(nèi)分泌疾病的診斷與治療中使用骨齡)。
中華05骨齡與生長發(fā)育評(píng)價(jià)軟件《矮身高輔助診斷與治療監(jiān)測(cè)》采用了我國最新發(fā)表的兒童生長發(fā)育評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn), 這些標(biāo)準(zhǔn)參考了世界衛(wèi)生組織制訂兒童生長標(biāo)準(zhǔn)的方法 ,采用了Box-Cox冪指數(shù)分布模型(Box-Cox power exponential distribution,BCPE), 評(píng)價(jià)結(jié)果和治療監(jiān)測(cè)結(jié)果均以百分位數(shù)和SDS標(biāo)準(zhǔn)化方法表示,并在相應(yīng)生長圖表中標(biāo)示, 使數(shù)據(jù)分析直觀、可靠同時(shí)便于同國際間資料文獻(xiàn)做對(duì)比交流。 (參考: 為什么在骨齡和生長學(xué)評(píng)價(jià)中強(qiáng)調(diào)應(yīng)用生長圖表 、 為什么采用Box-Cox冪指數(shù)模型(BCPE) 擬合生長百分位數(shù)曲線,制訂生長圖表 )
采用2009年《中國0-18歲兒童青少年身高、體重的標(biāo)準(zhǔn)化生長曲線》標(biāo)準(zhǔn)。(參考:2005年和1989年中國人骨發(fā)育調(diào)查樣本的身高體重為什么不同?)精準(zhǔn)計(jì)算身高百分位數(shù) SDS,體重百分位數(shù),體重指數(shù)(BMI)進(jìn)行體型提醒。依據(jù)骨齡評(píng)價(jià)兒童的身高、體重和BMI,采用新骨齡標(biāo)準(zhǔn)中華05研究樣本以骨齡評(píng)價(jià)結(jié)果分組所制定的標(biāo)準(zhǔn)。(參考:為什么制訂骨齡標(biāo)準(zhǔn)身高、體重和BMI標(biāo)準(zhǔn))
a)靶身高(Target height):在兒科臨床中普遍使用靶身高(或遺傳身高)來粗略預(yù)測(cè)兒童的身高生長潛力,即在有利生長環(huán)境下生長的成年身高。采用了依據(jù)2005年中國五城市兒童樣本計(jì)算的條件靶身高公式(FPH-C;2000年Cole TJ提出的以選型婚配和回歸偏差修正的方法)。(參考: 為什么提出中國兒童靶身高)
b) 以父母身高中值修正的身高百分位數(shù):采用2009年依據(jù)中國兒童大樣本計(jì)算的父母身高中值與兒童身高的關(guān)系式。兒童的身高有較高的遺傳度。國際著名的生長學(xué)家J. M. Tanner認(rèn)為,不同年齡兒童的身高與父母身高中值的相關(guān)系數(shù)在0.5左右,對(duì)于一定身高百分位數(shù)的兒童,如果其父母身高百分位數(shù)差異顯著,那么應(yīng)當(dāng)?shù)贸雒黠@不同的評(píng)價(jià)結(jié)果,因而以父母身高修正的兒童身高更適于兒科臨床生長評(píng)價(jià)。Tanner等曾經(jīng)提出了由父母身高中值(父母身高的平均數(shù))修正的兒童身高百分位數(shù)的標(biāo)準(zhǔn)。例如,一名兒童的身高在5th百分位數(shù)上,如果其父母身高中值也在5th百分位數(shù),那么該兒童的身高很可能是正常的,但是如果父母身高中值在95th百分位數(shù)上,那么可以肯定該兒童的生長發(fā)育異常。因?yàn)樾拚纳砀甙俜治粩?shù)圖表使用了父母身高中值對(duì)兒童的身高百分位數(shù)進(jìn)行了修正,所以使用該圖表可以對(duì)家族性還是非家族性的矮身高兒童做出評(píng)價(jià)。具有不同意義的百分位數(shù)曲線以不同的顏色標(biāo)出,通過患兒身高在圖表中的位置初步診斷出兒童的矮身高是家族性還是非家族性,如果處于紅色百分位數(shù)線下則可完全肯定為異常矮身高。(參考: 為什么提出以父母身高修正的中國兒童身高百分位數(shù))
中華05骨齡軟件--《矮身高診斷與治療監(jiān)測(cè)輔助軟件》使用我國兒童樣本而制定了身高修正百分位數(shù)標(biāo)準(zhǔn),根據(jù)兒童身高、父母身高數(shù)據(jù)可以計(jì)算出兒童身高的修正百分位數(shù),并在修正百分位數(shù)圖表中顯示其所處的位置。
a)采用國家骨齡標(biāo)準(zhǔn)《中國人手腕骨發(fā)育標(biāo)準(zhǔn)-中華05》精準(zhǔn)評(píng)價(jià)骨齡,可精確到0.1歲??煞謩e評(píng)價(jià)RUS-CHN骨齡和TW3-C RUS(橈、尺、掌、指骨)、TW3-C Carpal(腕骨)。并可計(jì)算TW3-C RUS與TW3-C Carpal骨齡的差值。(參考: 骨齡測(cè)試標(biāo)準(zhǔn)的進(jìn)步-從CHN法到《中華05》、 為什么《中華05》提出RUS骨齡與Carpal骨齡差值標(biāo)準(zhǔn)、 為什么說骨齡和生長學(xué)指標(biāo)存在種族差異)
醫(yī)生只需輸入骨等級(jí),所有關(guān)于骨齡的計(jì)算結(jié)果瞬間呈現(xiàn)。另外醫(yī)生也可將X片上傳,使用喜高的讀片服務(wù)獲得更準(zhǔn)確的骨齡結(jié)果。
所有骨等級(jí)均由圖文提示,方便醫(yī)生快速掌握。
b)骨齡評(píng)價(jià)的學(xué)習(xí)、練習(xí)與可靠性檢驗(yàn):在骨發(fā)育成熟度指證學(xué)習(xí)與練習(xí)模塊中,含有手腕各骨發(fā)育等級(jí)的定義與X線實(shí)例,以及大量?jī)和滞骕線片,供使用者學(xué)習(xí)與讀片練習(xí)使用。
定期進(jìn)行骨齡評(píng)價(jià)可靠性檢驗(yàn)是骨齡評(píng)價(jià)質(zhì)量控制的重要措施。檢驗(yàn)時(shí),使用者可以使用系統(tǒng)內(nèi)的X線片,也可以使用自備的X線片,以一定的時(shí)間間隔,重復(fù)閱讀一定數(shù)量的手腕部X線片。該程序模塊可以根據(jù)國際通用方法自動(dòng)對(duì)重復(fù)讀片的結(jié)果進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析,評(píng)價(jià)讀片者本人或不同讀片者之間的隨機(jī)誤差和系統(tǒng)誤差,并可發(fā)現(xiàn)讀片可靠性較差的骨和發(fā)育等級(jí),通過進(jìn)一步的學(xué)習(xí)和練習(xí),可以有效地提高讀片的可靠性,達(dá)到骨齡評(píng)價(jià)讀片質(zhì)量控制的目的。(參考: 為什么骨齡評(píng)價(jià)要進(jìn)行“質(zhì)量控制”?如何去做?)
a)根據(jù)骨齡評(píng)價(jià)結(jié)果進(jìn)行成年身高預(yù)測(cè):成年身高預(yù)測(cè)采用了國際間普遍應(yīng)用的B-P(Bayley-Pinneau;需要使用G-P骨齡)方法、TW3(Tanner and Whitehouse et al.;需要使用TW3骨齡)方法和《中華-05》方法,但因中國兒童骨發(fā)育與歐美兒童存在顯著的差異,因此,計(jì)算出了中華-05骨齡與G-P骨齡和TW3骨齡的相對(duì)應(yīng)關(guān)系,以消除不同種族兒童骨發(fā)育差異的影響。而《中華-05》方法則使用《中國人手腕骨發(fā)育標(biāo)準(zhǔn)-中華05》樣本,參照B-P方法計(jì)算了中國兒童各年齡組不同發(fā)育類型兒童的成年身高百分?jǐn)?shù),使用方法與B-P法類似。(參考: 為什么在B-P和TW3成年身高預(yù)測(cè)方法應(yīng)用于中國兒童時(shí)需要修正)
b) 特定人群的成年身高預(yù)測(cè)方法:由于遺傳或疾病因素的影響,某些特定人群的身高生長有其特定的規(guī)律,因此,對(duì)于某些特定疾病兒童,使用相應(yīng)人群的成年身高預(yù)測(cè)方法可能更加準(zhǔn)確。這些特定人群成年身高預(yù)測(cè)方法包括:特發(fā)性矮身高兒童成年身高預(yù)測(cè)方法(適用于身高低于-2SD的兒童);Turner(特納)綜合癥兒童成年身高預(yù)測(cè)方法;發(fā)育延遲兒童青春期身高增長量的預(yù)測(cè)方法;軟骨發(fā)育不全病人成年身高預(yù)測(cè)方法。(參考: 為什么需要使用特定疾病矮身高兒童的成年身高預(yù)測(cè)方法)
如果對(duì)患兒進(jìn)行了兩次以上的生長發(fā)育評(píng)價(jià),則可計(jì)算并顯示出生長發(fā)育指標(biāo)的縱向變化指標(biāo),例如Δ身高、Δ骨齡、Δ預(yù)測(cè)成年身高;以及生長速度的指標(biāo),例如分別以生活年齡和骨齡計(jì)算出的身高生長速度(cm/yr),以利于診斷與治療監(jiān)測(cè)分析。
第二性征,尤其是兒童開始發(fā)身信號(hào)(男孩睪丸體積測(cè)量和女孩乳房開始發(fā)育),也是許多兒童疾病診斷與治療監(jiān)測(cè)的重要指標(biāo),已經(jīng)在兒科臨床中廣泛應(yīng)用。采用國際間普遍使用的Tanner et al.的方法評(píng)價(jià)兒童的第二性征,并加入了評(píng)價(jià)第二性征的定義與照片圖示,便于使用者評(píng)價(jià)時(shí)參考。根據(jù)第二性征等級(jí)的評(píng)價(jià),確定兒童所處的生長發(fā)育期。
在強(qiáng)調(diào)個(gè)體化和最佳化生長激素劑量治療兒童矮身高的趨勢(shì)下,一些著名醫(yī)療機(jī)構(gòu)總結(jié)長期治療矮身高兒童的經(jīng)驗(yàn),提出了不同的預(yù)測(cè)治療過程中兒童生長反應(yīng)的模型。根據(jù)這些預(yù)測(cè)模型,通過中華05骨齡軟件《矮身高輔助診斷與治療監(jiān)測(cè)》可為選擇治療策略,制訂、修改治療方案,實(shí)現(xiàn)最佳個(gè)體化GH治療提供重要參考。(參考: 為什么要預(yù)測(cè)矮身高兒童治療過程中的生長反應(yīng))
掌指骨模式特征分析是一種描述管狀骨延長和縮短以及相互之間關(guān)系的圖示分析方法。因?yàn)樵S多先天性畸形具有特有的模式特征,所以,掌指骨模式特征分析在某些學(xué)遺傳和內(nèi)分泌疾病的診斷中具有應(yīng)用價(jià)值。在我國,由于尚無正常兒童掌指骨長度標(biāo)準(zhǔn),許多臨床工作者只能憑借視覺來識(shí)別極端的骨長度變化,限制了掌指骨模式特征分析在臨床中的應(yīng)用。中華05骨齡軟件--《矮身高診斷與治療監(jiān)測(cè)輔助軟件》采用了以新骨齡標(biāo)準(zhǔn)《中華05》兒童樣本而制訂的中國兒童掌指骨長度標(biāo)準(zhǔn),根據(jù)患者掌指骨長度計(jì)算Z得分,繪制掌指骨模式評(píng)價(jià)圖,并可顯示文獻(xiàn)中已有的模式,供分析參考。(參考: 為什么提出掌指骨長度參考標(biāo)準(zhǔn))
許多矮身高兒童手腕骨表現(xiàn)異常,例如營養(yǎng)不良兒童手腕骨骺發(fā)育異常的數(shù)量與正常兒童之間存在顯著的差異;特納綜合癥引起腕骨和橈骨骺角度的變化,以及橈骨、尺骨遠(yuǎn)側(cè)干骺端的分離;尤其是近些年來,發(fā)現(xiàn)某些特發(fā)性矮身高和軟骨骨生成障礙(Leri-Weill dyschondrosteosis,LWD)疾病的兒童,SHOX (short stature homeobox-containing gene)突變引起單倍體不足(haploinsufficiency)。這些SHOX單倍體不足的兒童至少表現(xiàn)出一種由于LWD所致的馬德隆畸形(Madelung deformity)X線特征——遠(yuǎn)側(cè)橈骨骺的三角形化、近側(cè)排腕骨的錐體化、橈骨遠(yuǎn)側(cè)尺骨端的透明區(qū)域。中華05骨齡軟件--《矮身高診斷與治療監(jiān)測(cè)輔助軟件》列出了手腕骨各種異常的X線圖例,供使用者參考評(píng)價(jià),為進(jìn)一步的檢查診斷提供臨床依據(jù)。
I.病例檔案信息化管理:所有病例形成電子化檔案,支持增刪改查;復(fù)診、預(yù)約提醒;
J.可選擇與喜高家庭健康管理系統(tǒng)數(shù)據(jù)共享,即時(shí)獲取患者生長數(shù)據(jù)變化;接受患者預(yù)約門診;遠(yuǎn)程隨訪患者;接受新患者預(yù)約