前言

    在1996年，Ranke提出特發(fā)性矮身高（diopathic short stature，ISS)的定義為，無全身性、內(nèi)分泌、營養(yǎng)或染色體疾病，身高在相應(yīng)年齡、性別人群平均數(shù)2SDS以下的兒童。2007年ISS共識會議根據(jù)兩篇廣泛的文獻綜述對該定義給以了支持。根據(jù)這個定義，ISS所表現(xiàn)出的是與標準有統(tǒng)計學（生長學的）而非病理學的偏差。ISS的定義意味著治療的癥狀和評價標準與生長激素(GH)缺乏不同，同樣也與特納綜合癥、小于孕齡兒（SGA）和慢性腎病的矮身高不同。本綜述根據(jù)ISS共識會議參加者的建議，總結(jié)了現(xiàn)有ISS受試者心理學端點的證據(jù)和處理選項。

最后端點的心理學結(jié)果

心理學端點的測量

    根據(jù)評價所采用的指標，ISS的心理學影響有相當大的不同?？筛鶕?jù)三個相關(guān)的水平分析ISS的影響（圖1）。

    在最基礎(chǔ)的水平上，測量集中在矮身高所引起的應(yīng)激暴露頻率與強度。在兒童期應(yīng)激經(jīng)歷的范圍可能包括有幼兒化，社會排斥和妨礙自主的過度保護型養(yǎng)育。在成年期，典型的應(yīng)激經(jīng)歷和社會劣勢表現(xiàn)為社會隔離/低結(jié)婚率，低能知覺和某些職位的高度限制。在中等水平上，應(yīng)激的經(jīng)歷可能引起認知和行為的應(yīng)對反應(yīng)，無論減小應(yīng)激影響的效力如何。應(yīng)對與適應(yīng)能力依賴于應(yīng)激影響的強度和各種可能增加或減小控制這些經(jīng)歷所需要的社會能力的不同因素。在這個水平上，反復的應(yīng)對失敗可能改變?nèi)烁癜l(fā)展，自我形象和自尊心受到亞臨床狀態(tài)的損害。在最高影響水平上，高度脆弱個體應(yīng)激經(jīng)歷所累積的適應(yīng)不良可能導致臨床心理病理學紊亂，例如符合國際疾病分類標準的焦慮性障礙或抑郁癥。兒童和家庭存在有緩和的易變性，解釋了在有相同生長學特征兒童所觀察到的心理學結(jié)果的高度可變性。脆弱的個體可能增加風險，而保護性的家庭資源可降低風險。

受到威嚇是主要的應(yīng)激經(jīng)歷

    取笑和威嚇可能是矮身高兒童最頻繁的應(yīng)激經(jīng)歷。一項英國的研究證實，矮小的學生在中學期間所受到的威嚇多于對照組，男孩受到的影響大于女孩。根據(jù)信息的來源不同，威嚇的比例也有相當大的不同。學生自己報告受到威嚇的矮身高兒童的百分數(shù)與對照組的差異最大(46對26%, p = 0.003)，教師所報告的比分數(shù)則剛好達到統(tǒng)計學顯著性(37對23%, p = 0.047)，而父母報告的百分數(shù)則未達到統(tǒng)計學的顯著性(43對38%, p = 0.605)。在由邏輯回歸控制社會階層后這些差異仍然顯著。

身高與同班伙伴的關(guān)系

    Sandberg et al.在美國進行了一項基于人群的956名兒童青少年(6–12年級)的研究，選擇了矮身高(身高＜5th百分位數(shù)，n=56)和高身高兒童亞組（身高＞95th百分位數(shù)，n=58），并完成了幾項關(guān)于班級中社會位置的社會計量測驗。在身高與伙伴之間的友誼、聲望或聲譽指標之間無顯著性相關(guān)。雖然身高較矮的學生感覺年齡較小，但并未影響被伙伴所接受。

人群中的矮身高與社會經(jīng)濟狀況

    Wessex生長研究發(fā)現(xiàn)低社會經(jīng)濟狀況與ISS顯著相關(guān)。該項基于人群的研究報告，在140名非選擇性的矮身高正常兒童與平均身高匹配的對照組之間的社會經(jīng)濟狀況差異非常顯著(p＜0.002)。矮身高兒童的自我知覺、自尊心或行為等級指標與對照組無顯著性差異，但他們的智力得分(p＜0.005)和知識(p＜0.002)顯著較低。與身高相比，社會地位和IQ是更好的知識預(yù)測因素。因此，與ISS有關(guān)的認知、學習的和行為上的損害可能由對矮身高適應(yīng)不良和與低社會經(jīng)濟狀況相關(guān)的社會、醫(yī)學、心理風險因素所引起

身高與成年生活質(zhì)量的關(guān)系

    在英國蘭2003年健康調(diào)查中，Christensen et al.報告身高與歐洲生活質(zhì)量問卷測量的生活質(zhì)量之間顯著相關(guān)，在很矮成年人亞組（身高＜2nd百分位數(shù))相關(guān)系數(shù)特別高。

基于人群的與臨床就診樣本的選擇性偏差

    Kranzler et al.比較了三個6-12歲的兒童樣本：臨床就診的ISS兒童(＜5th 百分位數(shù))；未臨床就診的ISS兒童(＜5th 百分位數(shù))和正常身高的對照兒童。臨床就診兒童比非就診的和正常對照兒童存在更多的外在行為問題和較差的社會技能。這個結(jié)果提示，因為父母地看到了與矮身高相關(guān)的生長延遲和行為問題而增加了臨床就診的可能性，所以可能存在選擇性的偏差。但是，也可能是由于其它原因出現(xiàn)這樣的行為時，父母錯誤地將行為紊亂認為是對矮身高適應(yīng)不良的表現(xiàn)。

對ISS的GH治療

特定條件問卷

    在ISS群體曾使用了5種評價矮身高的特定測試方法?！癎H治療等級的應(yīng)對和滿意度”是含有53項測量情感和身體因素的問卷，例如，兒童（6-16歲）的自尊心、自我知覺、對治療的滿意度和醫(yī)學結(jié)果。Wiklund et al.設(shè)計了含有39項的自我管理問卷來測量兒童，特別是矮身高兒童的良好狀態(tài)，對兒童(9–18歲)所評價的方面有戒備、自尊心、心境、情緒、欣快、穩(wěn)定性和活力。“特發(fā)性矮身高生活質(zhì)量”問卷有8個測量活力的項目，“TNO-AZL兒童生活質(zhì)量”問卷有測量身體活動、活力、與同伴的接觸、與成年人的接觸和兒童體像的37個項目（5-15歲），“矮身高兒童-病人問卷”有測量兒童青少年痛苦方面、將來焦慮、行為問題和應(yīng)對成效的34個項目。

    盡管存在這些測量方法，但共識會議參加者作出了“仍然缺乏證實GH治療價值的穩(wěn)健指標”的結(jié)論。所有目前可用的測量手段的主要不足是缺乏標準化的數(shù)據(jù)。理想的是，應(yīng)將ISS兒童數(shù)據(jù)與相應(yīng)年齡的同性別正常受試者比較，在醫(yī)學情況下，臨床就診與未就診矮身高兒童的比較。

GH治療對心理學端點的影響

    在1990s，有許多調(diào)查GH治療的ISS受試者心理結(jié)果的非對照研究。這些研究得出了相互矛盾的結(jié)果。曾經(jīng)報告GH治療的ISS增加了消極家庭關(guān)系的風險，結(jié)婚率低。也有研究報告在學校中的表現(xiàn)、自尊心、伙伴關(guān)系、教育、健康、個性、智力和成績未得到改善。但有研究報告，GH治療期間的行為問題總體得到改善，焦慮和抑郁減小。

    在2004年，Ross et al.報告，GH治療3年后的ISS受試者的行為總得分較安慰劑治療對照組得到了改善。但因為受試者基線未表現(xiàn)出有問題的行為，以及治療組的高丟失率，因而數(shù)據(jù)具有局限性，可能反映了根據(jù)治療分類的選擇性偏差。

治療的考慮

臨床心理學評價簡述

    應(yīng)當對ISS以及顯著共存心理擾動的病人進行短暫的心理學評價，解決兩個基本問題。第一個問題，心理學障礙的主要病因是什么？例如，是矮身高引起的嚴重并持久的適應(yīng)不良還是與ISS無關(guān)的需要心理健康干涉的心理病理學共存疾病的表現(xiàn)？第二個問題，對于有共存臨床心理病理性疾病患者（例如，焦慮性障礙，抑郁），主要的發(fā)展路線是什么？對與ISS有關(guān)的應(yīng)激經(jīng)歷適應(yīng)不良引起的繼發(fā)性焦慮性障礙/抑郁，還是先前存在的焦慮性障礙或抑郁繼發(fā)性引起對ISS應(yīng)激經(jīng)歷適應(yīng)不良？這些問題的答案對于內(nèi)分泌與心理學病例的處理有重要的意義。

治療的倫理原則

    開始治療應(yīng)當以證據(jù)為基礎(chǔ)，以病人為中心。所考慮的倫理問題至少有四方面：（1）治療益處的預(yù)期應(yīng)具證據(jù)基礎(chǔ)，可由生化的、生長學的、代謝的或心理學的指標監(jiān)測。（2）治療應(yīng)當?shù)玫截撠煿芾聿块T的批準，并在與其它急需的衛(wèi)生保健需求發(fā)生沖突時，要考慮到費用-效益的社會經(jīng)濟學標準。（3）應(yīng)在其它方案的有效性和適應(yīng)癥基礎(chǔ)上來選擇治療。（4）治療應(yīng)當與兒童及其父母的估價與選擇相一致。

    共識會議的參加者也提出了三項特殊的建議來指導在知情同意的基礎(chǔ)上作出綜合性臨床決策。臨床醫(yī)生應(yīng)當勸阻對較高的身高與生活質(zhì)量有正向變化關(guān)系的認識。應(yīng)當對身高增加的預(yù)期和治療后臨床結(jié)果的可變性給以公正的和現(xiàn)實的估價，臨床醫(yī)生和父母必須考慮到風險、益處和治療的不同方案，包括咨詢。

心理治療的標準

    根據(jù)對ISS的建議，確定GH治療的心理學益處是治療評價的重要問題。因此，在有嚴重心理功能障礙（圖1）的情況下，才能決定開始GH治療。應(yīng)當對矮身高而感到痛苦的兒童考慮醫(yī)學的或心理學的干涉，對于不關(guān)心身高矮的矮身高兒童，建議不要進行治療。因此，決策過程應(yīng)當權(quán)衡兒童矮身高的嚴重性和應(yīng)對能力。

心理學咨詢是ISS治療的主要輔助或替代方案。在常規(guī)臨床中，兒科內(nèi)分泌醫(yī)生應(yīng)根據(jù)廣泛的臨床經(jīng)驗，對ISS兒童及其父母進行咨詢服務(wù)。對于ISS兒童的父母可以做出下述六種建議

（1）消除幼兒化的認識，應(yīng)告訴家長孩子是年齡和情緒的成熟，而不是身高。

（2）應(yīng)當以智力和情緒成熟性決定入學年齡，而不是身高。

（3）避免過度保護。過度保護兒童將會對兒童傳送小、弱和依賴性的信息。

（4）父母應(yīng)當首先接受兒童的矮身高，作為兒童接受過程的榜樣。

（5）教育矮身高的兒童與其重要的朋友發(fā)展和保持穩(wěn)定和信賴的關(guān)系，并支持他們的這些努力。這樣可能有助于緩沖受到同伴欺凌時所受到的情緒影響。

（6）鼓勵參加不依賴身高的體育運動和業(yè)余愛好。

ISS的認知-行為治療（Cognitive-Behavioral Therapy， CBT）

    CBT是比內(nèi)分泌醫(yī)生常規(guī)心理咨詢更具實質(zhì)性的輔助或替代治療方法。CBT專門針對心理學障礙出現(xiàn)前所常見的扭曲的認知和信念紊亂。

    圖2描述了ISS受試者常常出現(xiàn)的認知扭曲次序。受試者逐級得出夸大或錯誤結(jié)論增加了適應(yīng)不良的風險，將非常特殊的特征（矮身高）的不滿過度概括為對整體自我的不滿（圖2）。例如，ISS兒童和青少年將身高負面評價不適當?shù)亟Y(jié)論為對整體外貌的不滿。接著，對于外貌的扭曲結(jié)論概括為整體個性和社會名譽的負面評價，而排斥所有的積極作用和技能。因此對自尊心和心境產(chǎn)生了負面影響。作為體像和自尊心損害的結(jié)果，ISS受試者可能采取應(yīng)對反應(yīng)，例如退出或避免社會接觸，保護自己免受社會的排斥。

     在某些重要的社會境遇下（例如兒童受到了注視或戲弄），常常觸發(fā)源于矮身高的負面的扭曲推論級聯(lián)。習慣性的認知扭曲可能逐漸導致負面的自我形象和過度敏感地感知社會排斥暗示。因此形成自我斷言。對于排斥的預(yù)期激活焦慮，使其退出社會境遇。最后，真實出現(xiàn)的外部觸發(fā)和消極自我評價的內(nèi)部觸發(fā)引起了脫離社會的行為。

    ISS受試者心理后果的個體高度可變性可能反映了個體間自主的負面思考嚴重程度的差異。嚴重矮身高而有適當?shù)暮同F(xiàn)實的認知過程的兒童，比僅有輕微的生長延遲但對身高、身體和自我有非常消極態(tài)度的兒童有較好的心理健康表現(xiàn)。在臨床就診的ISS兒童可能就是對外貌和個人價值更強烈不滿的亞群。CBT可能是改變對身高和自尊感覺有扭曲推斷的有前途的手段，因而改變ISS受試者的心理功能障礙。

醫(yī)學和心理學干涉的途徑

    圖3描述了結(jié)合醫(yī)學和心理學治療，改善ISS心理學結(jié)果的決策路線。GH治療可能減輕矮身高的嚴重程度，因而對受試者的體像和自尊正常有利影響，減少行為障礙。CBT能夠?qū)⑴で恼J知過程最小化，因此減少生長延遲對個性的形成和功能的影響。自信訓練，特別是在針對個體經(jīng)歷社會侮辱的訓練，能增強應(yīng)對策略。

    扮演角色和形象化方法能夠增強兒童控制類似于戲弄和欺凌的挑逗性社會境遇的能力。人們應(yīng)當了解，CBT和自信心訓練的缺點是并沒有改變外部主要的應(yīng)激源，另外GH治療的明顯不足是不一定改變不利心理后果的主要媒介-扭曲認知過程的主觀模式。進一步的干涉的想法應(yīng)當在互補的醫(yī)學和心理治療策略之間進行權(quán)衡，兩種方法都可能改變心理學后果，在像ISS這樣的根據(jù)統(tǒng)計學偏差而不是醫(yī)學所定義的情況下，任何治療的關(guān)鍵終點是心理學后果。

結(jié)論

    在2007年，ISS共識會議確定了ISS的定義為與標準之間存在統(tǒng)計學（生長學）的，而不是醫(yī)學（病理學）的偏差。因此，促進生長治療的目的是預(yù)防和治療心理發(fā)育的可能風險，而不是治療病理性的疾病。通過不同而互補的治療途徑，醫(yī)學和心理學的共同干涉可增強個體的社會心理學后果。

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