圖1

最佳實(shí)踐指導(dǎo)原則[5]

Figure 1

General best practice guiding principles[5]

的參與對(duì)于干預(yù)至關(guān)重要，其目標(biāo)和期望是干預(yù)的核心。反復(fù)訓(xùn)練可提高運(yùn)動(dòng)技能 和實(shí)現(xiàn)功能獨(dú)立，但若干預(yù)環(huán)境及專(zhuān)業(yè)性投入不足或未適時(shí)調(diào)整，將難以實(shí)現(xiàn)設(shè)定 目標(biāo)。
2 技能發(fā)展

2.1 提高運(yùn)動(dòng)技能的干預(yù)措施(建議1-4)，適用于所有類(lèi)型的腦癱

  主動(dòng)運(yùn)動(dòng)、針對(duì)性運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練、特定任務(wù)性運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練、環(huán)境特異性訓(xùn)練均可實(shí)現(xiàn)
功能最大程度提高，但由治療師實(shí)施、以模擬正常運(yùn)動(dòng)模式的被動(dòng)訓(xùn)練尚缺乏證據(jù)
支持。反復(fù)、強(qiáng)化訓(xùn)練可優(yōu)化效果。應(yīng)指導(dǎo)家屬不斷優(yōu)化親子關(guān)系，設(shè)計(jì)趣味性
強(qiáng)、環(huán)境豐富的訓(xùn)練，將其融入日常生活，誘導(dǎo)主動(dòng)訓(xùn)練，并保證訓(xùn)練的頻次、強(qiáng)
度。

針對(duì)偏癱的干預(yù)措施:強(qiáng)制性誘導(dǎo)運(yùn)動(dòng)療法(constraint-induced movement therapy，CIMT)及雙側(cè)訓(xùn)練均可改善偏癱患兒的上肢功能，應(yīng)用時(shí)應(yīng)尊重父母意 愿。
2.2 對(duì)于認(rèn)知干預(yù)的措施(推薦5-6)，適用于所有類(lèi)型腦癱

  早期干預(yù)可改善嚴(yán)重肢體殘疾兒童的認(rèn)知，然而單純的通識(shí)發(fā)展教育或僅通過(guò)
運(yùn)動(dòng)干預(yù)改善認(rèn)知的方法不被推薦。

豐富環(huán)境且家庭互動(dòng)式的任務(wù)導(dǎo)向訓(xùn)練對(duì)運(yùn)動(dòng)、認(rèn)知有積極的影響。在任務(wù)設(shè) 計(jì)、輔助器具選擇、環(huán)境設(shè)置時(shí)，應(yīng)適合年齡、肢體殘疾程度和認(rèn)知能力，同時(shí)重 視父母的意愿，以激發(fā)主動(dòng)學(xué)習(xí)。
2.3 促進(jìn)溝通的干預(yù)措施(推薦7-8)

目前尚無(wú)關(guān)于 0~2 歲腦癱及其高危兒語(yǔ)言-言語(yǔ)的特異性干預(yù)，此外本建議不 適合用于合并嚴(yán)重聽(tīng)力喪失的腦癱及其高危兒。

前語(yǔ)言階段的交流依賴(lài)于對(duì)語(yǔ)音的聽(tīng)覺(jué)處理及社交信息的理解，嬰幼兒可識(shí)別 出語(yǔ)言是"社會(huì)行為"，并覺(jué)察到語(yǔ)言與情感的不同。對(duì)于疑似有表達(dá)障礙者，可指

導(dǎo)家庭創(chuàng)造利于溝通的環(huán)境，通過(guò)親子互動(dòng)以改善溝通及口頭表達(dá)能力，但因訓(xùn)練 頻率及難度限制了可行性。此外，在腦癱兒童中，2 歲時(shí)不能口語(yǔ)表達(dá)可預(yù)示 4 歲 時(shí)依然存在語(yǔ)言-言語(yǔ)功能障礙。
2.4 改善飲食的干預(yù)(推薦9-10)，適用于存在吞咽障礙的兒童

  軟食及立位進(jìn)食推薦級(jí)別較高，食物稠度與誤吸風(fēng)險(xiǎn)相關(guān)。調(diào)整體位可以改善

吞咽功能，但后傾體位可能會(huì)加重特定的吞咽障礙?？谇桓杏X(jué)運(yùn)動(dòng)刺激療法、家庭 指導(dǎo)、喂養(yǎng)用具、神經(jīng)肌肉電刺激、手術(shù)(如胃造瘺術(shù))等方法對(duì)腦癱兒童是有利

腦癱合并腦源性視力損傷時(shí)，應(yīng)盡早行視覺(jué)訓(xùn)練，如高對(duì)比度視覺(jué)刺激、為視 覺(jué)目標(biāo)的光刺激及多感官刺激等;而在行親子互動(dòng)、任務(wù)導(dǎo)向訓(xùn)練時(shí)，社會(huì)環(huán)境、 自然環(huán)境設(shè)定應(yīng)滿(mǎn)足視力需求。
3.2 改善睡眠的干預(yù)措施(推薦14-20)，適用于所有腦癱及其高危兒

睡眠障礙在腦癱兒童中發(fā)生的概率是健康兒童的 5 倍，若未干預(yù)，不僅嚴(yán)重影 響其學(xué)習(xí)及行為，也會(huì)降低整個(gè)家庭的生活質(zhì)量。臨床醫(yī)師需辨識(shí)出病因，如睡眠 呼吸暫停、癲癇、焦慮、疼痛、痙攣、腦源性視力損傷、胃食管反流等，并提供基 于證據(jù)的干預(yù)措施;而由照護(hù)者實(shí)施的干預(yù)更有效。

實(shí)施睡眠衛(wèi)生應(yīng)基于由家長(zhǎng)實(shí)施的教育和行為干預(yù)，及家長(zhǎng)選擇睡眠干預(yù)內(nèi)容 的偏好，具體內(nèi)容如規(guī)律的、適齡的就寢和起床時(shí)間，控制哭鬧、安靜的睡眠環(huán) 境、較暗的光線(xiàn)、睡前避免熒幕暴露及劇烈游戲等刺激性強(qiáng)的活動(dòng)。也可有計(jì)劃地 減少陪伴及肢體接觸，逐漸實(shí)現(xiàn)獨(dú)自睡眠，但在 6 個(gè)月之前不宜采用。

  褪黑素等藥品可用于因光感差而感知白晝有難度的腦癱患兒，有助于緩解入睡
困難。雖有研究提及該藥存在誘發(fā)癲癇的可能，然而最近的研究并不支持。

腦癱合并睡眠呼吸暫停，推薦使用睡眠呼吸暫停的分級(jí)管理(如持續(xù)正壓通

氣、類(lèi)固醇藥物或手術(shù)等)，但嬰幼兒對(duì)于持續(xù)正壓通氣耐受較差。建議轉(zhuǎn)介睡眠 醫(yī)學(xué)科。

重度肢體殘疾的兒童可因自主運(yùn)動(dòng)障礙、痙攣或肌張力增高而導(dǎo)致疼痛，常合 并長(zhǎng)期睡眠障礙，可使用巴氯芬和/或 A 型肉毒毒素間接改善睡眠障礙。

  部分體位所致的頻繁覺(jué)醒，適當(dāng)束縛有所幫助，但考慮髖關(guān)節(jié)發(fā)育、胃食管反
流、呼吸困難、猝死等因素，不推薦使用睡眠固定體位的方法。整骨等替代療法因
存在可能造成傷害及不易耐受的原因，且支持證據(jù)較少，存在較大爭(zhēng)議，故不推
薦。

3.3 協(xié)助減低肌張力的干預(yù)措施(推薦21)，適用于高肌張力的嬰幼兒

  肌張力增高會(huì)誘發(fā)繼發(fā)性損傷，如攣縮、畸形、肌緊張及運(yùn)動(dòng)控制異常，進(jìn)而

引起活動(dòng)及參與受限，若導(dǎo)致疼痛或運(yùn)動(dòng)發(fā)育異常，應(yīng)進(jìn)行干預(yù)。干預(yù)時(shí)需考慮其 功能、個(gè)人因素和環(huán)境的限制，并依據(jù)定期評(píng)估決定干預(yù)方案及目標(biāo)，然而 0~2 歲 的肌張力管理尚無(wú)系統(tǒng)整理。藥物治療缺乏高質(zhì)量證據(jù)支持，但其管理標(biāo)準(zhǔn)化被高 收入國(guó)家所關(guān)注。肉毒毒素在 2 歲以下的兒童中應(yīng)用時(shí)，不良事件通常為輕度的、 局部的，發(fā)生率與 2 歲以上者一致，但有效性及安全性證據(jù)有限;因其對(duì)肌肉發(fā)育

的遠(yuǎn)期影響尚不可知，故需慎重使用。

3.4 預(yù)防肌肉骨骼損傷的干預(yù)措施(推薦22-23)

增強(qiáng)親子關(guān)系，維持心理健康。袋鼠式護(hù)理及音樂(lè)治療對(duì)新生兒重癥監(jiān)護(hù)病房的嬰 兒有益;認(rèn)知行為療法可改善父母的抑郁、焦慮;向父母實(shí)施接納與承諾療法的心 理干預(yù)可改善大年齡兒童家庭成員的心理健康。
5 研究局限

目前針對(duì) 0~2 歲的腦癱及其高危兒的研究較少，且缺乏高質(zhì)量的 RCTs，而不 少 RCTs 還在進(jìn)行中，尚未有明確結(jié)論。可能長(zhǎng)期觀(guān)察后，目前做出的推薦會(huì)更 新。排除非英文文獻(xiàn)也是指南局限性的一方面。
6 指南結(jié)論

一旦診斷為腦癱或腦癱高危兒應(yīng)盡早干預(yù)。早期的針對(duì)性干預(yù)應(yīng)建立在神經(jīng)發(fā) 育可塑性的關(guān)鍵時(shí)期，干預(yù)應(yīng)參照指南內(nèi)容設(shè)計(jì)并實(shí)施。
7 專(zhuān)家建議

近年來(lái)，國(guó)內(nèi)兒童康復(fù)事業(yè)發(fā)展迅速，不少地市、縣都陸續(xù)開(kāi)展了兒童康復(fù)及 腦癱早期干預(yù)相關(guān)工作，隨著信息化、人工智能及生物醫(yī)學(xué)的發(fā)展，腦癱康復(fù)方法 日益增多，國(guó)內(nèi)關(guān)于 0~2 歲腦癱及其高危兒的早期干預(yù)的形式多樣，內(nèi)容各異，從 目前發(fā)表的論文來(lái)看，基于循證醫(yī)學(xué)的研究不多，故國(guó)內(nèi)腦癱及其高危兒的早期干

預(yù)理念與措施亟待更新。
0~2 歲的腦癱及其高危兒應(yīng)盡早診斷、盡早干預(yù)，但一定要依據(jù)相關(guān)評(píng)定，嚴(yán)

格把握診斷標(biāo)準(zhǔn)及干預(yù)指征，以免給家屬造成嚴(yán)重的心理負(fù)擔(dān)或延誤干預(yù)實(shí)施[3]。 在診斷確立后，臨床醫(yī)師應(yīng)關(guān)注運(yùn)動(dòng)等 9 個(gè)領(lǐng)域存在的問(wèn)題，積極建立與眼科、睡 眠醫(yī)學(xué)科等相關(guān)學(xué)科的協(xié)作，定期、充分溝通，并積極與父母共同設(shè)定干預(yù)目標(biāo)， 采用推薦的干預(yù)措施，和父母一同實(shí)施，以避免發(fā)生可預(yù)計(jì)的并發(fā)癥或?qū)⑵錅p低至 最低程度。

  基于證據(jù)且富有人文關(guān)懷的家屬溝通是非常必要的。給予父母支持、建立親子
關(guān)系是早期全面干預(yù)的基礎(chǔ)，對(duì)患兒的干預(yù)效果及預(yù)后具有積極的作用，然而其重
要性通常未被優(yōu)先考慮。

值得注意的是，國(guó)內(nèi)的大量臨床研究因非英文發(fā)表，未納入該系統(tǒng)評(píng)價(jià)，今后 應(yīng)加大臨床研究力度，開(kāi)展多中心隨機(jī)對(duì)照研究，可考慮采用 Bayesian 預(yù)測(cè)模 型、實(shí)用性試驗(yàn)、適應(yīng)性設(shè)計(jì)、真實(shí)世界研究等方法，盡可能取得高級(jí)別循證依 據(jù)。