中心氣道(central airway)包括氣管、左右主支氣管及右中間支氣管[1]。聲門(mén)下區(qū)是喉(包 括聲門(mén)上區(qū)、聲門(mén)區(qū)、聲門(mén)下區(qū))的一部分，向下與氣管相連，常與氣管狹窄同時(shí)存在，臨 床表現(xiàn)及診療過(guò)程相似，因此本共識(shí)將聲門(mén)下區(qū)歸類于中心氣道。當(dāng)大面積毀損肺或手術(shù)切 除 2 個(gè)及 2 個(gè)以上肺葉時(shí)，殘留的葉支氣管也可視為中心氣道。

中心氣道狹窄(central airway stenosis，CAS)屬于疑難及急危重癥。以往由于醫(yī)療條件 所限、認(rèn)識(shí)不足，難以診斷，死亡率高。隨著兒童可彎曲支氣管鏡(簡(jiǎn)稱支氣管鏡)和 CT 的 普及與發(fā)展，CAS 逐漸被醫(yī)務(wù)人員所認(rèn)識(shí)。兒童 CAS 病因與成人不同，疾病譜更加復(fù)雜， 涉及先天性與獲得性、單系統(tǒng)與多系統(tǒng)等疾病，部分疾病可能是綜合征的一部分。先天性呼 吸道畸形占出生率的 1/10 000~1/50 000[2]，0.9%~3.0%的氣管插管患兒可致喉、氣管狹 窄[2]。CAS 可引起分泌物阻塞、反復(fù)肺炎，重者需氣管插管機(jī)械通氣，易導(dǎo)致撤機(jī)困難、腦 損傷及窒息死亡，內(nèi)科保守治療效果不佳，外科手術(shù)創(chuàng)傷大，且受患兒年齡、體質(zhì)量、狹窄 段長(zhǎng)度及程度等因素影響。支氣管鏡進(jìn)入呼吸道可直視下動(dòng)態(tài)觀察病變，及時(shí)診斷，并能微 創(chuàng)治療，為沒(méi)有外科手術(shù)條件的患兒提供了救治機(jī)會(huì)，但支氣管鏡下介入治療仍有其局限性。

隨著醫(yī)學(xué)的進(jìn)步，兒科同道們共同努力，逐步探索出了多學(xué)科協(xié)作診治兒童 CAS[3]的相 關(guān)經(jīng)驗(yàn)。為規(guī)范診療行為，積極推動(dòng)中國(guó)兒童 CAS 呼吸介入與多學(xué)科協(xié)作診療的實(shí)施，造 福于兒童，特組織國(guó)內(nèi)兒童氣道團(tuán)隊(duì)的專家撰寫(xiě)此共識(shí)。
1 分類與病因

CAS 的病因有不同的分類方法，可按照良性和惡性疾病，結(jié)構(gòu)性和動(dòng)力性疾病，管腔 內(nèi)、管壁及管腔外疾病等進(jìn)行分類，本共識(shí)按照先天性與獲得性疾病進(jìn)行分類。
1.1 先天性疾病

包括聲門(mén)下區(qū)囊腫、聲門(mén)下區(qū)狹窄、喉蹼(laryngeal web)、喉閉鎖(laryngeal atresia)、 喉裂(laryngeal cleft)、氣管支氣管軟化(tracheobronchomalacia)、完全性氣管和支氣管環(huán)(伴 或不伴血管環(huán))、軟骨環(huán)缺失(absence of cartilage ring)、氣管蹼(tracheal web)、氣管支氣 管骨化病(tracheobronchopathic osteochondro plastic)、脈管性病變(vascular anomolis)及 占位性疾病等。

1.2 獲得性疾病
以感染性疾病多見(jiàn)，如塑型性支氣管炎(plastic bronchitis)、支氣管結(jié)核

(tracheobronchia1 tubercu1osis)、壞死性氣管炎(necrotizing tracheitis)、結(jié)石等。非感染性 疾病包括:意外傷害，如異物(foreign body)、氣道燒傷、化學(xué)性腐蝕傷、外傷(trauma)等; 氣管插管、氣管切開(kāi)、氣管手術(shù)等醫(yī)源性因素;還有腫瘤(tumor)、復(fù)發(fā)性多軟骨炎、韋格 納肉芽腫、淀粉樣變、結(jié)節(jié)病等也可以引起 CAS。無(wú)論是感染性疾病還是非感染性疾病，嚴(yán) 重者可破壞氣管、支氣管的軟骨環(huán)結(jié)構(gòu)，引起氣管支氣管軟化。

2 病理生理
CAS 主要表現(xiàn)為阻塞性呼吸困難，阻塞性呼吸困難與氣道阻力增加有關(guān)[4]。氣道阻力(R)

是指大氣壓與肺泡壓的壓力差與單位時(shí)間內(nèi)氣體容積的流量比，單位為 cmH2O/(L·s)(1 cmH2O=0.098 kPa)。影響氣道阻力的因素有氣道內(nèi)徑、長(zhǎng)度、形態(tài)、管壁光滑程度、氣流

速度、氣流形式、氣體密度及黏度等，其中最主要的是氣道內(nèi)徑[4]。根據(jù) Hagen-Poseuille′s 定律，氣道阻力 R 與氣道半徑 r4 成反比[5]，氣道直徑減少一半，則氣道阻力增加 16 倍。兒 童從出生到青春期后期，氣管長(zhǎng)度增加 1 倍以上，直徑增加 3 倍，橫截面積增加 6 倍。健 康成人氣道阻力正常值為 2~4 cmH2O/(L·s)，新生兒為 30~50 cmH2O/(L·s)，嬰兒為 20~ 30 cmH2O/(L·s)，幼兒為 20 cmH2O/(L·s)。氣管狹窄分為頸段(胸外段)狹窄和胸段(胸內(nèi)段) 狹窄。氣道阻塞的部位不同可引起不同類型的呼吸困難。頸段氣管狹窄，吸氣時(shí)氣道內(nèi)壓明 顯低于大氣壓，跨壁壓增加，氣管狹窄加重;呼氣時(shí)氣道內(nèi)壓大于大氣壓，阻塞減輕，表現(xiàn) 為吸氣性呼吸困難。阻塞位于胸段時(shí)，吸氣時(shí)胸內(nèi)壓下降幅度大于氣道內(nèi)壓，可使阻塞減輕; 呼氣時(shí)胸內(nèi)壓升高壓迫氣道使阻塞加重，表現(xiàn)為呼氣性呼吸困難[6]。

3 診斷與鑒別診斷
CAS 的診斷依據(jù)包括臨床表現(xiàn)、影像學(xué)及支氣管鏡檢查形態(tài)學(xué)。

3.1 臨床表現(xiàn)
CAS 的臨床表現(xiàn)與狹窄的部位、程度及長(zhǎng)度等相關(guān)。部分患兒還合并多系統(tǒng)疾病的臨

床表現(xiàn)。
CAS 輕者安靜時(shí)無(wú)明顯臨床表現(xiàn)，僅在進(jìn)食、運(yùn)動(dòng)、哭鬧時(shí)出現(xiàn)喉鳴、喘息等癥狀，呼

吸道感染時(shí)可加重，治療后病情恢復(fù)，常不能引起家長(zhǎng)及醫(yī)務(wù)人員的重視，可能終身未被診 斷。部分患者因胸部 CT 異常，支氣管鏡檢查后得到確診。中、重度 CAS 的患兒在安靜時(shí)即 有輕重不同的喉鳴、氣促、咳嗽、哭聲低弱、聲音嘶啞、喘息、呼吸困難、喂養(yǎng)困難、吞咽 障礙、嗆咳及反復(fù)下呼吸道感染等，病情加重時(shí)可并發(fā)氣胸、皮下氣腫、肺不張、呼吸窘迫 及呼吸衰竭，多數(shù)患兒需要生命支持，但有可能氣管插管困難、撤機(jī)失敗，甚至救治無(wú)效死 亡。病情遷延者可引發(fā)營(yíng)養(yǎng)不良、生長(zhǎng)發(fā)育落后、閉塞性支氣管或細(xì)支氣管炎、支氣管擴(kuò)張、 毀損肺、咯血、缺氧性腦損傷等。異物、外傷等機(jī)械性及化學(xué)性損傷可穿透管壁引起縱隔感 染、縱隔氣腫、氣管食管瘺;損傷血管、心臟時(shí)可引起出血、休克甚至死亡。當(dāng)腫瘤出血病 情危重需要緊急搶救氣管插管時(shí)，插管前端可能觸碰腫瘤加重腫瘤出血;急癥氣管切開(kāi)時(shí)， 氣切套管前端難以推開(kāi)腫瘤進(jìn)入氣管下段，給救治帶來(lái)困難。

CAS 輕者呼吸平穩(wěn)，三凹征陰性，僅有呼吸音粗糙。中、重度者精神不振，焦慮、煩躁 甚至嗜睡，皮膚蒼白或發(fā)灰，大汗淋漓，面部發(fā)紺，呼吸急促，吸氣性三凹征陽(yáng)性，可聞及 喉鳴傳導(dǎo)音，心率加快。呼吸衰竭時(shí)喘鳴音減少，心率減慢。一側(cè)主支氣管或中間支氣管重 度狹窄時(shí)，兩側(cè)呼吸音不對(duì)稱，狹窄側(cè)呼吸音低，可聞及相對(duì)固定的局限性喘鳴音。如合并 肺炎、肺不張、閉塞性支氣管或細(xì)支氣管炎等時(shí)，可出現(xiàn)相應(yīng)的體征。病史長(zhǎng)者可有生長(zhǎng)發(fā) 育落后、胸廓變形(如桶狀胸)、杵狀指/趾等。

3.2 影像學(xué)
多層螺旋 CT 對(duì) CAS 的診斷很重要，往往是最早期的診斷依據(jù)，可對(duì)狹窄的位置、程

度、狹窄段的長(zhǎng)度做粗略的測(cè)量，但需要再行支氣管鏡檢查進(jìn)一步明確。懷疑管腔外病變壓 迫時(shí)要行增強(qiáng) CT 掃描協(xié)助診斷。
3.2.1 管腔內(nèi)的病變

中心氣道異物在 CT 上表現(xiàn)為管腔中斷，管腔內(nèi)異常密度影或軟組織密度影，部分梗阻 時(shí)遠(yuǎn)端肺組織可表現(xiàn)為肺氣腫，完全堵塞或病程長(zhǎng)、合并感染時(shí)表現(xiàn)為肺不張或肺實(shí)變，有 時(shí)伴有縱隔移位，增強(qiáng)掃描時(shí)異物無(wú)強(qiáng)化，胸部影像正常者不能排除支氣管異物。結(jié)核或腫 瘤性病變可有肺門(mén)或縱隔淋巴結(jié)腫大，增強(qiáng) CT 時(shí)結(jié)核病灶多為不均勻強(qiáng)化，而腫瘤因性質(zhì) 不同呈均勻或不均勻強(qiáng)化，同時(shí)可判斷腫瘤的供血來(lái)源及血供是否豐富。脈管性病變中的嬰 幼兒血管瘤(infantile hemangioma，IH)是累及聲門(mén)下區(qū)最常見(jiàn)的良性腫瘤，CT 及磁共振成 像(MRI)可顯示病變，表現(xiàn)為聲帶下方不規(guī)則的軟組織腫塊，呈不對(duì)稱性狹窄，增強(qiáng)掃描明 顯強(qiáng)化。

3.2.2 管壁的病變
聲門(mén)下區(qū)狹窄需行薄層 CT 掃描，可見(jiàn)局部管腔狹窄，以炎性病變所致的瘢痕性、膜性

狹窄多見(jiàn)，長(zhǎng)段瘢痕狹窄管腔可不規(guī)則，管壁凹凸不平，管腔外無(wú)異常血管。先天性完全性 氣管和支氣管環(huán)的狹窄段管腔呈"O"型，無(wú)膜部隆起表現(xiàn)，正常管腔和狹窄段之間一般有逐 漸變狹窄的移行部分，移行部分管腔也較正常管腔窄。增強(qiáng) CT 可協(xié)助并發(fā)大血管畸形的診 斷。氣管支氣管軟化在肺 CT 橫軸位及矢狀位可顯示病變部位及程度，表現(xiàn)為局部變窄，前 后徑縮短>50%，重建后管腔狹窄或顯示不清。支氣管軟化左側(cè)較右側(cè)常見(jiàn)，不管是氣管還 是支氣管軟化均需行增強(qiáng) CT 掃描明確是否伴有管腔外血管、心臟及占位性病變等壓迫。氣 管食管瘺在肺 CT 橫軸位圖像上多顯示食管與氣管、支氣管相通，必要時(shí)行食管造影直接顯 示瘺管。氣管軟骨環(huán)缺失多為短段的缺失，CT 上表現(xiàn)為局限性向心性狹窄，增強(qiáng) CT 管腔 外常無(wú)異常血管。長(zhǎng)段軟骨環(huán)缺失類似氣管軟化。氣管支氣管骨化病鈣化的軟骨結(jié)節(jié)由氣管 黏膜向管腔內(nèi)突起，一般不累及膜部，管腔呈不規(guī)則狹窄[7]。

3.2.3 管腔外的病變 大血管畸形常與先天性完全性氣管與支氣管環(huán)、氣管支氣管軟化及氣管食管瘺、先天

性心臟病等并存，增強(qiáng) CT、食管造影及支氣管鏡檢查可確診。大血管發(fā)育畸形構(gòu)成環(huán)形結(jié) 構(gòu)完全或不完全地包繞并壓縮氣管或食管，或兩者兼而有之，稱為血管環(huán)(vascular ring)。 目前增強(qiáng) CT 是血管環(huán)最理想的檢查手段，血管環(huán)診斷時(shí)需要同時(shí)觀察血管的起源、形態(tài)、 位置、走向以及與氣管、食管的關(guān)系。國(guó)際胸外科醫(yī)師協(xié)會(huì)數(shù)據(jù)庫(kù)將血管環(huán)分為完全性血管 環(huán)和部分性血管環(huán)，前者包括雙主動(dòng)脈弓和右位主動(dòng)脈弓右降主動(dòng)脈合并左側(cè)動(dòng)脈導(dǎo)管未 閉或動(dòng)脈導(dǎo)管韌帶，后者包括無(wú)名動(dòng)脈壓迫、肺動(dòng)脈吊帶(pulmonary sling)、左位主動(dòng)脈弓 合并迷走右鎖骨下動(dòng)脈[8]。臨床最常見(jiàn)的血管環(huán)為雙主動(dòng)脈弓、右位主動(dòng)脈弓右降主動(dòng)脈合 并左側(cè)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉或動(dòng)脈導(dǎo)管韌帶和無(wú)名動(dòng)脈壓迫。雙主動(dòng)脈弓包括優(yōu)勢(shì)右弓加小左弓 (80%)、優(yōu)勢(shì)左弓(10%)和平衡主動(dòng)脈弓(10%) 3 種類型;右位主動(dòng)脈弓的左側(cè)動(dòng)脈導(dǎo)管起 源于降主動(dòng)脈近端，向左穿過(guò)食管后方，然后向前附著于左肺動(dòng)脈，當(dāng)動(dòng)脈導(dǎo)管較短時(shí)，所 形成的環(huán)可能會(huì)變緊，造成嚴(yán)重的氣管食管壓迫;右位主動(dòng)脈弓伴迷走左鎖骨下動(dòng)脈時(shí)常伴 有左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈和左頸總動(dòng)脈之間的左弓中斷，左鎖骨下動(dòng)脈底部可見(jiàn) Kommerell 憩室 的動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張;無(wú)名動(dòng)脈起源于主動(dòng)脈弓，于氣管前斜向上行，走行異常時(shí)可壓迫氣管; 肺動(dòng)脈吊帶又稱迷走左肺動(dòng)脈，是一種罕見(jiàn)的先天性心血管畸形，左肺動(dòng)脈異常起源于右肺 動(dòng)脈的后方，繞過(guò)氣管下段或左主支氣管(多為支氣管橋)，在氣管和食管之間走行達(dá)左肺門(mén)， 形成一個(gè)壓迫氣管支氣管樹(shù)的"吊帶"，多合并完全性氣管環(huán)，形成"環(huán)-吊帶"。左位主動(dòng)脈弓 伴迷走右鎖骨下動(dòng)脈時(shí)，可能導(dǎo)致吞咽困難或呼吸道感染。除上述之外，還發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈弓縮 窄、左位主動(dòng)脈弓右降或右位主動(dòng)脈弓左降、降主動(dòng)脈中位或前移、部分扁平胸等也會(huì)壓迫 中心氣道。先天性心臟病伴心臟肥大在胸片或 CT 上表現(xiàn)為心影大，主要影響主支氣管及葉、 段支氣管，造成外壓性狹窄，常伴有肺動(dòng)脈高壓。

縱隔占位性病變(結(jié)核、腫瘤、支氣管源性囊腫等)縱隔增寬，結(jié)構(gòu)不清，氣管或主支氣 管可表現(xiàn)為局限性不對(duì)稱狹窄。增強(qiáng) CT 可發(fā)現(xiàn)占位性病變，并協(xié)助判斷病變性質(zhì)。管壁的 意外傷害可引起縱隔感染，縱隔內(nèi)見(jiàn)低密度灶、氣腫及液氣平等壓迫中心氣道。脈管性病變 CT 下呈邊界清楚的軟組織密度影，含有血管結(jié)構(gòu)的增強(qiáng) CT 可見(jiàn)病灶強(qiáng)化。氣管食管瘺的 食管近段管腔擴(kuò)張明顯時(shí)，向前壓迫氣管，重者導(dǎo)致氣道梗阻。

3.3 支氣管鏡檢查形態(tài)學(xué) 支氣管鏡檢查具有直視病變位置、病變形態(tài)、評(píng)估狹窄的程度、測(cè)算狹窄段長(zhǎng)度、觸感

病變的質(zhì)地及評(píng)估病變周圍病情等優(yōu)勢(shì)，本共識(shí)支氣管鏡檢查形態(tài)學(xué)診斷以自上而下(聲門(mén) 下區(qū)、氣管及主支氣管)的順序分別介紹常見(jiàn)的先天性、獲得性疾病。
3.3.1 先天性疾病

(1)喉囊腫(laryngeal cyst)是指發(fā)生于聲門(mén)上區(qū)、聲門(mén)區(qū)、聲門(mén)下區(qū)的囊性病變。1970 年 DeSanto 提出先天性喉囊腫可分為喉導(dǎo)管囊腫(laryngeal ductal cyst)和喉小囊囊腫 (laryngeal saccular cyst)[9];我國(guó)的兒童先天性呼吸系統(tǒng)疾病分類建議中提出喉囊腫分為喉 小囊囊腫和喉氣囊腫[10]。Prowse 和 Knight[11]認(rèn)為發(fā)生于會(huì)厭谷的囊腫雖然位置不在喉腔， 但同樣會(huì)引起氣道阻塞，也歸為這組病變。聲門(mén)下區(qū)的囊腫表面光滑，多位于一側(cè)，凸向管 腔引發(fā)喉梗阻。需完善頸部超聲、頸部增強(qiáng) CT、頭顱 MRI 等排除異位甲狀腺、血管瘤、甲 狀舌管囊腫、腦脊髓膜膨出等疾病。

(2)先天性聲門(mén)下區(qū)狹窄(congenital subglottic stenosis，C-SGS)是由于環(huán)狀軟骨發(fā)育畸

形致聲門(mén)下區(qū)直徑變小，當(dāng)足月新生兒<4 mm、早產(chǎn)兒<3 mm 時(shí)可診斷[2]。常見(jiàn)為環(huán)狀軟

骨前部組織增厚、廣泛增厚或環(huán)狀軟骨呈橢圓形。少見(jiàn)的為第一氣管環(huán)發(fā)育異常，同時(shí)伴發(fā)

扁平環(huán)狀軟骨。極少數(shù) C-SGS 是由黏膜增厚導(dǎo)致。1970 年 Tucker 首先描述了先天性聲門(mén)

下區(qū)狹窄最常見(jiàn)的異常形態(tài)為豎橢圓形的環(huán)狀軟骨，可合并后部的黏膜下裂，少數(shù)合并喉裂 [12]。

(3)喉蹼是雙側(cè)聲帶間的先天性膜狀物，由胚胎期喉發(fā)育異常引起。Cohen 喉蹼I型:聲 門(mén)前部薄喉蹼長(zhǎng)度小于聲門(mén)長(zhǎng)度的 35%;II型:聲門(mén)前部中厚喉蹼，長(zhǎng)度為聲門(mén)長(zhǎng)度的 35%~50%;III型:聲門(mén)前部厚喉蹼，長(zhǎng)度為聲門(mén)長(zhǎng)度的 50%~75%，聲門(mén)下部分可能含 軟骨成分;IV型:厚度一致的厚喉蹼，長(zhǎng)度為聲門(mén)長(zhǎng)度的 75%~90%，聲門(mén)下部分含軟骨 成分[2]。自I型至IV型，聲門(mén)下區(qū)空間逐漸變小，氣道梗阻逐漸加重。喉蹼可合并環(huán)狀軟骨發(fā) 育畸形，支氣管鏡下見(jiàn)杓狀軟骨間距及聲門(mén)下區(qū)明顯變窄，支氣管鏡可觸診喉蹼感受是否含 有軟骨成分。

(4)喉閉鎖罕見(jiàn)，但危及生命，如果喉閉鎖伴食管閉鎖并出現(xiàn)氣管食管瘺，一些新生兒 可能存活的時(shí)間更長(zhǎng)。支氣管鏡見(jiàn)聲門(mén)下區(qū)閉鎖，無(wú)法進(jìn)入氣管，但可通過(guò)食管、氣管食管 瘺進(jìn)入氣管下段，患兒通過(guò)氣管食管瘺通氣。氣管插管時(shí)插管進(jìn)入食管的近端[2]。

(5)喉裂是喉的后部中線處缺損，裂開(kāi)的后部?jī)蓚?cè)交叉重疊，阻塞氣道。當(dāng)患兒有吞咽 障礙、嗆咳及誤吸時(shí)，尤其是經(jīng)過(guò)對(duì)癥處理后，癥狀未改善的患兒，應(yīng)警惕喉裂的可能性， 盡早進(jìn)行內(nèi)鏡下檢查協(xié)助診斷。當(dāng)裂的范圍達(dá)到頸段及胸段氣管時(shí)稱為喉氣管食管裂 (laryngo tracheo-esophageal cleft，LTOC)[2]。喉裂的患兒易合并氣管支氣管軟化，胃食管反 流，氣管食管瘺，也見(jiàn)于泌尿生殖道、心血管系統(tǒng)、頸面部的畸形等，可能是某綜合征的一 部分。1989 年 Benjamin 和 Inglis 提出的分類方法使用最廣泛:I型:裂隙從聲門(mén)上、杓狀 軟骨間至聲帶平面;II型:裂隙超越了聲帶平面延至環(huán)狀軟骨;III型:裂隙延至頸段氣管， 還未到達(dá)胸段氣管;IV型:裂隙延至胸段氣管偶爾可見(jiàn)進(jìn)入主支氣管。修正版 Benjamin-Inglis LTOC 分類:添加 0 型:黏膜下裂;I型、II型保持不變;IIIa 型:整個(gè)環(huán)狀軟骨完全裂開(kāi)， IIIb 型:裂隙延至頸段氣管，未到達(dá)胸段氣管;IVa 型:裂隙延至氣管隆突，IVb 型:裂隙 延至一個(gè)主支氣管。I型喉裂臨床表現(xiàn)不明顯，支氣管鏡檢查易被漏診。III型、IV型喉裂， 尤其是IV型喉裂在支氣管鏡檢查中，很容易自氣管進(jìn)入食管，自食管進(jìn)入氣管[13]。

(6)先天性氣管、支氣管狹窄(congenital tracheobronchial stenosis，CTBS)約 50%伴有 心血管系統(tǒng)異常[2]，如先天性心臟病和血管環(huán)(肺動(dòng)脈吊帶常見(jiàn))等。Grillo 將 CTBS 分成 4 個(gè) 類型，I型:幾乎整個(gè)氣管都狹窄，只有第一至第三氣管環(huán)是正常的;II型:狹窄段自上而下 呈漏斗狀狹窄;III型:氣管支氣管與隆突之間短段狹窄;IV型:支氣管橋伴支氣管狹窄，是 III型的變形。支氣管鏡檢查見(jiàn) CTBS 狹窄段的軟骨環(huán)呈"O"型(無(wú)膜部)或/和小"C"型(膜部變 窄)，有時(shí)伴有軟骨軟化。狹窄段包括最窄部分和移行部分，兩者長(zhǎng)短各異。最窄部分常呈 均勻一致性狹窄，多位于氣管下段，伴發(fā)血管環(huán)時(shí)局部可觀察到搏動(dòng)感。狹窄向下可波及隆 突及左右主支氣管。向上管腔直徑由細(xì)變粗逐漸移行至正常管腔，該部分稱為移行部分，最 高可達(dá)環(huán)狀軟骨下緣不足 1 cm 處。移行部分的管腔可呈漏斗狀或不規(guī)則型，直徑介于正常

與最窄部分之間。CTBS 解除外壓后方可判斷是否伴有軟骨軟化。右中間支氣管狹窄多伴先 天性氣管食管瘺。支氣管橋多見(jiàn)左主支氣管狹窄，合并肺動(dòng)脈吊帶者多在第一或第二隆突上 方有外壓表現(xiàn)。

(7)氣管支氣管軟化:是由于先天性軟骨環(huán)發(fā)育不成熟所致，包括氣管、支氣管膜部增 寬及膜部運(yùn)動(dòng)障礙。支氣管鏡檢查見(jiàn)位于氣管、支氣管及隆突的軟化主要表現(xiàn)為前后徑縮短; 氣管、支氣管膜部增寬及吸氣時(shí)膜部向管腔內(nèi)嚴(yán)重凹陷(即膜部運(yùn)動(dòng)障礙)，軟化段長(zhǎng)短、程 度各異，可單發(fā)或多發(fā)。繼發(fā)性軟化常伴有先天性心臟病和/或大血管畸形(以弓的畸形常見(jiàn))、 氣管食管瘺及占位性疾病等。先天性心臟病伴心臟肥大時(shí)氣道內(nèi)表現(xiàn)為廣泛性外壓，可累及 主支氣管、右中間及各葉、段支氣管。左主支氣管外壓多與左位主動(dòng)脈弓發(fā)育異常(如主動(dòng) 脈弓離斷)、先天性心臟病等相關(guān)，軟化表現(xiàn)為左右徑縮短。氣管中下段前壁外壓多與無(wú)名 動(dòng)脈壓迫有關(guān)。氣管下段左前壁、右前壁外壓分別考慮左位和右位主動(dòng)脈弓壓迫。隆突的壓 迫可考慮右肺動(dòng)脈所致。受壓部位有時(shí)伴有搏動(dòng)。氣管食管瘺并發(fā)氣管軟化時(shí)以瘺口水平以 上區(qū)域最明顯[14]，多數(shù)病例在氣管膜部可見(jiàn)大小不一的瘺管開(kāi)口[2]，瘺口多位于氣管上段、 中下段、平隆突的膜部，正中或偏正中部位，瘺口大者，支氣管鏡可通過(guò)瘺口進(jìn)入食管。瘺 口如針孔時(shí)，不易被發(fā)現(xiàn)，應(yīng)清除瘺口好發(fā)部位表面的分泌物后，反復(fù)進(jìn)行檢查，發(fā)現(xiàn)瘺口 時(shí)可將超細(xì)導(dǎo)絲放入瘺口，支氣管鏡進(jìn)入食管看到導(dǎo)絲即可診斷。瘺口位于主支氣管者少見(jiàn)， 可呈裂隙狀，支氣管鏡未發(fā)現(xiàn)瘺口時(shí)應(yīng)進(jìn)入食管尋找瘺口，自瘺口穿入導(dǎo)絲，再返回主支氣 管查看導(dǎo)絲是否穿出，必要時(shí)配合美藍(lán)試驗(yàn)、食管造影協(xié)助診斷。

(8)軟骨環(huán)缺失也稱先天性軟骨環(huán)發(fā)育不良，多見(jiàn)于氣管，因氣管軟骨結(jié)構(gòu)異常不能形 成 C 型軟骨環(huán)樣結(jié)構(gòu)而導(dǎo)致氣管畸形。可為局限性短段軟骨環(huán)缺失或長(zhǎng)段彌漫性軟骨發(fā)育 不良。短段缺失表現(xiàn)為氣管局部向心性狹窄甚至接近閉塞，狹窄部位上、下方氣管直徑正常。 長(zhǎng)段軟骨環(huán)缺失類似重度軟化或食管結(jié)構(gòu)，組織病理見(jiàn)軟骨分散、不連續(xù)，呈片狀或島樣分 布，不足以支撐管腔[15]。

(9)氣管蹼:是先天性氣管結(jié)構(gòu)發(fā)育異常，支氣管鏡下見(jiàn)氣管內(nèi)有環(huán)形的薄層半透明隔 膜，中央有孔道，支氣管鏡觸及有薄膜樣感，可利用支氣管鏡戳破薄膜或用球囊擴(kuò)張治療， 局部狹窄可消失，很少?gòu)?fù)發(fā)[2,16]。

(10)氣管支氣管骨化病:是一種罕見(jiàn)的氣道病變，管壁多發(fā)的孤立性或融合的骨或軟骨 結(jié)節(jié)，向管腔內(nèi)凸出，致氣道狹窄，一般不累及氣管后壁[7]。目前，沒(méi)有較好的治療方法。

(11)脈管性病變:指影響動(dòng)脈、靜脈、毛細(xì)血管或淋巴管內(nèi)皮的疾病，兒童期常見(jiàn)，總 體發(fā)病率為 4%~5%。根據(jù)血管內(nèi)皮細(xì)胞增生與否分為腫瘤和畸形[17,18]。腫瘤分為良性、局 部侵襲性或交界性、惡性[19]，畸形為動(dòng)脈、靜脈起源發(fā)育缺陷引起的血管系統(tǒng)異常，包含動(dòng) 脈、毛細(xì)血管、淋巴及靜脈成分，或這些成分的混合物[18]。脈管性病變可發(fā)生在氣道及氣道 周圍，嚴(yán)重時(shí)可以導(dǎo)致氣道梗阻，危及生命。IH 是嬰幼兒期最常見(jiàn)的良性血管腫瘤，可發(fā) 生于皮膚、肝臟、腦、呼吸道及消化道等部位，呼吸道內(nèi)的血管瘤常位于聲門(mén)下區(qū)，也可見(jiàn) 于聲門(mén)上區(qū)、聲門(mén)區(qū)、氣管等部位。頸面部、下頜骨或"胡須"分布的節(jié)段性血管瘤合并呼吸 道內(nèi)血管瘤的風(fēng)險(xiǎn)高，而皮膚沒(méi)有血管瘤的患兒也可以發(fā)生呼吸道內(nèi)血管瘤[20,21]。聲門(mén)下區(qū) 血管瘤支氣管鏡下為表面光滑的淡紅色腫塊，多位于左側(cè)聲門(mén)下且向聲帶下延伸，也可見(jiàn)于 右側(cè)、后側(cè)及雙側(cè)，腫塊像海綿一樣可壓縮[2]，不同大小的腫塊堵塞氣道的程度各異，嚴(yán)重 者聲門(mén)下區(qū)狹窄呈縫隙狀。氣管內(nèi)血管瘤支氣管鏡下可見(jiàn)局部管壁黏膜肥厚，顏色較紅，呈 片狀，部分隆起，導(dǎo)致氣管、支氣管狹窄，治療后，局部隆起、氣管狹窄均好轉(zhuǎn)，顏色逐漸 變淡。血管畸形一般隨著患兒的發(fā)育緩慢增長(zhǎng)，發(fā)生在氣道或氣道周圍者主要以靜脈畸形、 淋巴管畸形最為常見(jiàn)。支氣管鏡下可見(jiàn)中心氣道管腔內(nèi)多個(gè)大小不一的青紫色或囊狀凸起， 有時(shí)表面可見(jiàn)迂曲的血管，瘤體位于氣道外一側(cè)時(shí)，該側(cè)管壁有外壓表現(xiàn)，瘤體環(huán)繞管壁時(shí) 則表現(xiàn)為向心性壓迫。

(12)喉、氣管與支氣管管外占位性疾病:鏡下見(jiàn)局部管壁向管腔膨出，呈外壓性改變， 管腔狹窄，以偏心性狹窄多見(jiàn)，如腫瘤、支氣管源性囊腫等。聲門(mén)下區(qū)的病變多伴隨同側(cè)聲 帶的活動(dòng)度下降，有時(shí)是頜面部、頸部等疾病的一部分。

急性期見(jiàn)黏膜充血、腫脹、粗糙、花斑樣改變、縱行皺襞、潰瘍、膿苔、濾泡增生、糜 爛及剝脫等。氣管、病變側(cè)主支氣管、葉支氣管及葉支氣管以下支氣管內(nèi)見(jiàn)膿性分泌物、塑 型性黏液栓。病情遷延者管壁可出現(xiàn)瘢痕、軟化、肉芽、外壓等表現(xiàn)，管腔呈變形、塌陷， 向心性或偏心性狹窄，隆突、嵴增寬等。

(1)塑型性支氣管炎:起病隱匿、進(jìn)展快，支氣管內(nèi)樹(shù)枝狀的黏液栓阻塞氣道導(dǎo)致肺部 分或全部通氣功能障礙，有創(chuàng)呼吸機(jī)輔助通氣治療后無(wú)法改善呼吸困難、低氧血癥及二氧化 碳分壓升高，死亡率高。常分為I型"炎性"塑型、II型"非炎性"塑型。I型常見(jiàn)于兒童肺炎支原 體、流感病毒等感染所致的重癥肺炎，塑型物中含大量纖維素、炎性細(xì)胞及夏萊氏晶體等細(xì) 胞物質(zhì);II型多見(jiàn)于先天性心臟病術(shù)后，塑型物以黏蛋白為主，含少量纖維素等非細(xì)胞物質(zhì)。 支氣管鏡下見(jiàn)橫跨支氣管管嵴的黏稠分泌物阻塞部分或全部支氣管管口，有時(shí)病變累及氣 管、主支氣管，常規(guī)灌洗、吸引，分泌物難以吸出。經(jīng)支氣管鏡取出的黏液栓呈白色、黃色、 淺紅色，有一定的韌性，放置于生理鹽水中散開(kāi)呈條索狀、樹(shù)枝狀的塑型。黏液栓取出后， 可見(jiàn)氣管與支氣管黏膜粗糙、縱行皺褶、剝脫、潰瘍、糜爛及膿苔等表現(xiàn)。

(2)支氣管結(jié)核:依據(jù)支氣管鏡檢查觀察到的主要大體改變及組織病理學(xué)特征，分為:

I型(炎癥浸潤(rùn)型)氣管、支氣管黏膜充血、水腫，病變局部黏膜表面見(jiàn)灰白色粟粒狀結(jié)節(jié)，黏

膜下組織腫脹而有不同程度的狹窄;II型(潰瘍壞死型)見(jiàn)病變處邊緣不整、深淺不一的潰瘍，

潰瘍表面常有灰白色干酪樣壞死物覆蓋，潰瘍深度隨病變輕重各異，輕者僅局限于黏膜層，

重者可深達(dá)黏膜下層，并可導(dǎo)致氣管、支氣管軟骨的破壞，病變區(qū)域觸之易出血;III型(肉

芽增殖型)黏膜充血、水腫減輕，潰瘍面開(kāi)始修復(fù)，可見(jiàn)肉芽組織增生，表面可見(jiàn)壞死物，

增生肉芽組織將管腔部分阻塞;IV型(瘢痕狹窄型)病變處被增生的纖維組織取代，形成瘢痕，

瘢痕攣縮導(dǎo)致所累及的管腔狹窄或閉塞;V型(管壁軟化型)為受累的氣管、支氣管軟骨環(huán)因

破壞而缺失或斷裂，管腔塌陷，導(dǎo)致不同程度地阻塞，尤以呼氣相及胸內(nèi)壓增高時(shí)明顯，病

變遠(yuǎn)端支氣管可出現(xiàn)不同程度的支氣管擴(kuò)張;VI型(淋巴結(jié)瘺型)是縱隔或肺門(mén)淋巴結(jié)結(jié)核破

潰前期局部支氣管因淋巴結(jié)結(jié)核外壓、侵襲導(dǎo)致的黏膜充血、水腫、粗糙及管腔狹窄;淋巴

結(jié)破潰入支氣管，局部潰瘍形成，白色干酪樣壞死物溢入支氣管管腔，瘺口周圍組織充血水

腫;破潰后期炎癥消失，組織修復(fù)，瘺口肉芽腫形成，瘺口愈合閉塞，局部遺留有炭末沉著 [22]。

(3)壞死性氣管炎:是一類喉、氣管、支氣管黏膜的急性彌漫性壞死性炎癥，常發(fā)生在 氣管插管、機(jī)械通氣的患兒。多數(shù)是由于病毒感染后繼發(fā)細(xì)菌感染，常見(jiàn)病毒為腺病毒、流 感病毒，也有新型冠狀病毒的報(bào)道，細(xì)菌最常見(jiàn)為金黃色葡萄球菌;也可見(jiàn)于真菌感染，如 曲霉菌。支氣管鏡檢查早期可發(fā)現(xiàn)黏膜充血、水腫，隨著病情進(jìn)展，管腔內(nèi)見(jiàn)不同程度的膿 性分泌物，形成結(jié)痂，或以偽膜形式附著于管壁，引起管腔狹窄;管壁可見(jiàn)黏膜糜爛、剝脫、 潰瘍形成，嚴(yán)重者出現(xiàn)穿孔、縱隔氣腫等并發(fā)癥，病變可延伸到喉部及支氣管，不僅造成氣 道狹窄，嚴(yán)重者偽膜脫落，可突然引起氣管的完全阻塞而窒息[23,24,25,26]。

(4)支氣管結(jié)石癥(broncholithiasis):可分為腔內(nèi)型、透壁型和腔外型，由多種病因引起， 包括感染、異物刺激或縱隔內(nèi)鈣化淋巴結(jié)侵入管腔等，支氣管鏡下可見(jiàn)局部支氣管黏膜充血、 水腫，受累支氣管開(kāi)口或管腔被結(jié)石阻塞，表面覆蓋白色偽膜、膿性分泌物，周圍包繞肉芽 及炎性壞死組織。結(jié)石多為褐色或暗灰色，質(zhì)硬，有些結(jié)石呈菜花樣或珊瑚樣[27]。3.3.2.2 意外傷害

3.3.2 獲得性疾病

3.3.2.1 感染性疾病

(1)異物:兒童氣道異物包括上呼吸道異物及下呼吸道異物，可發(fā)生于中心氣道的各個(gè) 部位，支氣管鏡可探查硬質(zhì)鏡不能到達(dá)的上葉及遠(yuǎn)端支氣管。固體異物大多數(shù)容易識(shí)別，部 分異物因分泌物覆蓋及肉芽組織包埋，需清理分泌物及肉芽組織后才能暴露。尖銳的異物如 玻璃、金屬絲等可刺破管壁，有時(shí)伴出血表現(xiàn)?；顒?dòng)性異物隨患兒哭鬧、呼吸和體位改變于 中心氣道內(nèi)上下及左右活動(dòng)，嚴(yán)重時(shí)嵌頓喉部、氣管及隆突，甚至多個(gè)異物分別堵塞雙側(cè)主 支氣管引起窒息。尖銳、腐蝕性異物可形成中心氣道與縱隔、胸膜腔或鄰近組織之間的瘺管， 損傷大血管者可引起咯血甚至死亡。油脂性異物可堵塞氣管、支氣管?；鹧妗熿F等氣體異 物在急性期氣管、支氣管黏膜有炭黑色焦痂附著，脫落后可見(jiàn)黏膜充血、糜爛，恢復(fù)期肉芽 組織增生、瘢痕攣縮及管腔狹窄等。

(2)外傷:當(dāng)中心氣道外傷管壁破裂時(shí)，可以引起氣胸、縱隔氣腫、皮下氣腫及縱隔感 染等。裂口較大時(shí)，常伴隨軟骨環(huán)受損，管壁失去支撐凸向管腔，呈軟化、塌陷狹窄的鏡下 表現(xiàn)。支氣管鏡可以通過(guò)裂口到達(dá)管外，當(dāng)裂口較小時(shí)，支氣管鏡無(wú)法通過(guò)裂口。合并感染 時(shí)，與感染性疾病的支氣管鏡下表現(xiàn)相同。恢復(fù)期裂開(kāi)處可見(jiàn)肉芽生長(zhǎng)、瘢痕形成、軟骨軟 化、狹窄及閉鎖等。外傷可引發(fā)氣管食管瘺，當(dāng)氣管食管瘺瘺口小，支氣管鏡不能進(jìn)入瘺口 明確有否氣管食管瘺時(shí)，可以通過(guò)如下方法進(jìn)行判斷:1美藍(lán)試驗(yàn):支氣管鏡進(jìn)入食管引導(dǎo) 胃管前端至食管瘺口的近端，助手自患兒鼻部(胃管經(jīng)鼻插入)或一側(cè)口角(胃管經(jīng)口插入)用 膠布固定胃管，自胃管內(nèi)緩慢注入美藍(lán)，支氣管鏡進(jìn)入氣管觀察氣管損傷處是否有美藍(lán)溢出。 必要時(shí)食管內(nèi)給予適當(dāng)壓力，使食管膨脹，協(xié)助很小的、裂隙樣瘺口的診斷;2導(dǎo)絲法:支 氣管鏡進(jìn)入氣管，通過(guò)瘺口將細(xì)導(dǎo)絲送入后，支氣管鏡進(jìn)入食管觀察導(dǎo)絲是否經(jīng)食管瘺口處 穿出;反之支氣管鏡先進(jìn)入食管，將細(xì)導(dǎo)絲自食管瘺口處放入，支氣管鏡返回氣管內(nèi)觀察是 否有導(dǎo)絲出現(xiàn)。

小兒氣管插管及氣管切開(kāi)術(shù)是兒科急救中用于維持氣道通氣的一項(xiàng)基本技能，但易并 發(fā)拔管困難及氣道狹窄。

(1)給氣管插管的患兒進(jìn)行支氣管鏡檢查，早期可見(jiàn)聲門(mén)上區(qū)、聲帶及聲門(mén)下區(qū)組織充 血、水腫。超過(guò) 24 h 可發(fā)現(xiàn)氣管黏膜潰瘍，若插管持續(xù)存在，潰瘍變大、變深，甚至可累 及軟骨環(huán)。晚期潰瘍部位修復(fù)肉芽組織形成，內(nèi)鏡下見(jiàn)淡紅色新生物，觸之易出血，可位于 聲門(mén)上區(qū)、單側(cè)或雙側(cè)聲帶、環(huán)狀軟骨、氣管中下段等的前壁和側(cè)壁。瘢痕組織多見(jiàn)于插管 時(shí)間較長(zhǎng)的患兒，與氣管組織局部缺血壞死、過(guò)度肉芽組織增生及瘢痕攣縮等相關(guān)，可發(fā)生 在聲門(mén)區(qū)、聲門(mén)下區(qū)到氣管的任何部位，以聲門(mén)下區(qū)、氣管中下段狹窄常見(jiàn)。插管后聲門(mén)下 區(qū)囊腫多見(jiàn)于新生兒早期插管的早產(chǎn)兒，少見(jiàn)于足月兒、嬰兒，鏡下可見(jiàn)聲門(mén)下灰白色囊腫 樣物質(zhì)，表面光滑[28]。

(2)小兒氣管切開(kāi)導(dǎo)致的狹窄大多數(shù)位于切口周圍、套管前端，其發(fā)生主要與氣管切口、 氣管套管因素相關(guān)。前者包括氣管切口位置過(guò)高損傷環(huán)狀軟骨、縱行切口超過(guò) 2 個(gè)軟骨環(huán)破 壞軟骨環(huán)的 C 型結(jié)構(gòu)，支氣管鏡下見(jiàn)氣管切口的前壁為程度不一的軟化表現(xiàn)。后者包括氣 管套管與氣管直徑不匹配、咳嗽及吸痰時(shí)套管撞擊氣管切口、氣切套管氣囊過(guò)度膨脹壓迫氣 管壁等，支氣管鏡下見(jiàn)套管遠(yuǎn)端的氣管壁黏膜破潰、軟骨塌陷、肉芽組織及瘢痕組織形成[2]。 3.3.2.4 腫瘤

炎性肌纖維母細(xì)胞瘤、黏液表皮樣癌等外觀呈圓形、橢圓形、菜花形、蕈形、息肉樣、 結(jié)節(jié)及淺分葉狀等。質(zhì)地軟、硬、囊性各異，多觸之易出血。病變基底部寬窄不一，有的基 底部如蒂狀，基底部較寬者可跨越氣管或支氣管幾個(gè)厘米，導(dǎo)致不同程度的中心氣道堵塞。 乳頭狀瘤(papilloma)通常發(fā)生在纖毛上皮和鱗狀上皮的移行部位，最常見(jiàn)于喉部，易復(fù)發(fā)， 傳染性強(qiáng)，可播散至口腔、氣管和支氣管，極少數(shù)肺組織受累。病變呈多發(fā)或單發(fā)，淡紅或

3.3.2.3 氣管插管術(shù)(tracheal intubation)、氣管切開(kāi)術(shù)(tracheotomy)術(shù)

后狹窄

暗紅色，表面不平，呈菜花或乳頭狀。乳頭狀瘤血管豐富，鉗夾時(shí)易出血。氣管、支氣管平 滑肌瘤起源于支氣管平滑肌組織，常發(fā)生于氣管、支氣管膜部，呈帶蒂的息肉狀，生長(zhǎng)緩慢

[29]。

3.3.2.5 其他 獲得性氣管支氣管軟化是由外傷、化學(xué)性損傷、氣管插管、感染性疾病等引起的軟骨

破壞，嚴(yán)重者可導(dǎo)致軟骨環(huán)缺失。短段軟骨環(huán)缺失支氣管鏡下表現(xiàn)為環(huán)形、向心性狹窄;長(zhǎng) 段者可表現(xiàn)為管腔塌陷。先天性氣管狹窄 Slide 術(shù)后、中心氣道外傷縫合、其他氣管支氣管 手術(shù)后，除了黏膜充血水腫外，短期內(nèi)支氣管鏡下可見(jiàn)到手術(shù)吻合部位的縫合線、裸露的軟 骨環(huán)斷端、管壁凹凸不平、不規(guī)則的管腔(管腔前后徑變短、"8 字形"等)，隨著吻合口的愈 合，管壁逐漸變光滑，有時(shí)吻合處肉芽組織增生、瘢痕攣縮致管腔狹窄。術(shù)后吻合處感染者 可見(jiàn)分泌物附著、吻合處哆開(kāi)、手術(shù)縫合線脫落，通過(guò)裂開(kāi)處可看到管外的結(jié)構(gòu)。

4 支氣管鏡對(duì) CAS 的評(píng)估 評(píng)估時(shí)需保證患兒的氧供，選擇合適的麻醉方式，靈活選擇適于患兒不同型號(hào)的支氣

管鏡與硬質(zhì)鏡，軟硬鏡結(jié)合，揚(yáng)長(zhǎng)避短，必要時(shí)拔掉胃管、氣管插管，進(jìn)行動(dòng)態(tài)檢查。

4.1 狹窄的位置
CAS 的治療及預(yù)后與病變部位有關(guān)。建議分為 5 個(gè)區(qū)域并以數(shù)字代碼表示。1 代表聲

門(mén)下區(qū)狹窄，處理難度大，預(yù)后相對(duì)不佳;2 代表氣管狹窄，處理相對(duì)容易，預(yù)后相對(duì)好; 3 代表隆突部位的狹窄，無(wú)論氣管還是支氣管病變，只要侵及隆突部位，即歸入此類，處理 難度大，預(yù)后相對(duì)差;4 代表雙側(cè) CAS，右主支氣管和/或右中間支氣管狹窄以及左主支氣 管均狹窄，處理難度大，預(yù)后相對(duì)差;5 代表單側(cè) CAS，處理相對(duì)容易、預(yù)后相對(duì)好[30]。4.2 狹窄的類型

(1)動(dòng)力性狹窄:氣管支氣管軟化(包括氣管、支氣管膜部增寬及膜部運(yùn)動(dòng)障礙，軟骨環(huán) 與膜部的比例由正常的 4~5∶1 降至 2∶1 左右[2]) ;氣管、支氣管軟骨環(huán)缺失;(2)結(jié)構(gòu)性狹 窄:管腔內(nèi)堵塞;各種類型的瘢痕狹窄;先天性完全性氣管環(huán)、支氣管環(huán);氣管支氣管骨化 病;管腔外壓迫。

4.3 狹窄段長(zhǎng)度 兒童隨著年齡的增長(zhǎng)，氣道的直徑和長(zhǎng)度都在增加，但個(gè)體差異較大，不能應(yīng)用統(tǒng)一

標(biāo)準(zhǔn)來(lái)劃分狹窄段長(zhǎng)度的輕重。狹窄段長(zhǎng)度可通過(guò)影像進(jìn)行粗略測(cè)量，但需進(jìn)一步行支氣管 鏡檢查明確。支氣管鏡自狹窄段遠(yuǎn)端開(kāi)始緩慢退鏡，通過(guò)最窄部分和移行部分，到達(dá)近端正 常部位，鏡身退出的長(zhǎng)度即為狹窄段的長(zhǎng)度。當(dāng)狹窄段小于氣管長(zhǎng)度 50%時(shí)稱為短段狹窄， 超過(guò)氣管總長(zhǎng)度的 50%為長(zhǎng)段狹窄[31]。但也有學(xué)者為了與手術(shù)方案的選擇相匹配，將氣管 狹窄段大于總長(zhǎng)度的 30%定義為長(zhǎng)段先天性氣管狹窄，反之則稱為短段狹窄[32]。

4.4 狹窄的程度 狹窄段管腔直徑的測(cè)量方法包括:(1)胸部影像學(xué);(2)支氣管鏡:根據(jù)支氣管鏡彎曲部

的直徑能否通過(guò)狹窄段及通過(guò)順利程度粗略估計(jì)狹窄段直徑;(3)球囊測(cè)量:根據(jù)影像學(xué)及 支氣管鏡粗略測(cè)量結(jié)果，選擇合適尺寸的球囊，將球囊穿過(guò)狹窄段，球囊有效長(zhǎng)度部分與狹 窄段相對(duì)應(yīng)，按照工作壓力打開(kāi)球囊，拉動(dòng)球囊不易被滑動(dòng)時(shí)，該球囊的直徑約等于狹窄段 的管徑;(4)硬質(zhì)鏡:根據(jù)不同外徑的套管能否通過(guò)狹窄段來(lái)判斷其直徑;(5)3D 打印技術(shù)。

CAS 的嚴(yán)重程度主要取決于管腔橫截面積。結(jié)構(gòu)性狹窄管腔橫截面積不會(huì)隨呼吸周期 變化，因此可按照狹窄橫截面積占正常氣管橫截面積的比例分度。根據(jù) Myer-Cotton 分級(jí)系 統(tǒng)，聲門(mén)下區(qū)狹窄分為:I級(jí):管腔阻塞 0~50%;II級(jí):管腔阻塞 51%~70%;III級(jí):管 腔阻塞 71%~99%;IV級(jí):管腔完全阻塞[33]。CAS 分度:1 度:<25%;2 度:26%~50%; 3 度:51%~75%;4 度:76%~90%;5 度:>90%幾近完全閉塞;6 度:完全閉塞[30]。而 動(dòng)力性狹窄管腔橫截面積隨呼吸周期變化，胸腔內(nèi)部分呼氣相時(shí)管腔內(nèi)陷，胸腔外部分吸氣

相時(shí)管腔內(nèi)陷，常以管腔內(nèi)陷最嚴(yán)重時(shí)管腔直徑占正常管腔直徑的比例作為分度依據(jù)，不足 1/2 為輕度;1/2~3/4 為中度;3/4 以上近閉合為重度[34]。
4.5 對(duì)狹窄遠(yuǎn)端氣道的評(píng)估

CAS 引起病變遠(yuǎn)端氣管、支氣管通氣不暢，反復(fù)呼吸道感染，嚴(yán)重者并發(fā)難治性肺炎、 閉塞性支氣管炎、機(jī)化性肺炎，甚至毀損肺等，當(dāng)遠(yuǎn)端支氣管已經(jīng)大部分或全部閉鎖時(shí)，再 行 CAS 的治療，療效不佳。因此，對(duì)遠(yuǎn)端氣道的評(píng)估是 CAS 診療的重要組成部分，其直接 影響 CAS 救治方案的制定與選擇。超細(xì)外徑(外徑 2.2 mm、2.8 mm)的支氣管鏡可以觀察 狹窄遠(yuǎn)端氣道的分支、管腔形態(tài)、管壁動(dòng)力、管腔內(nèi)異常物質(zhì)、管外的壓迫以及判斷病變性 質(zhì)與范圍;應(yīng)用超細(xì)毛刷刷檢、留取肺泡灌洗液等行快速現(xiàn)場(chǎng)評(píng)價(jià)(rapid on site evaluation， ROSE)、基于宏基因組新一代測(cè)序技術(shù)(metagenomics next generation sequencing，mNGS) 及細(xì)菌培養(yǎng)等可協(xié)助病原診斷，指導(dǎo)藥物治療;檢查的同時(shí)還可以對(duì)遠(yuǎn)端支氣管內(nèi)的分泌物、 黏液栓、肉芽增生、瘢痕狹窄等進(jìn)行吸引、鉗夾、球囊擴(kuò)張等微創(chuàng)治療。
5 支氣管鏡下介入診療術(shù)

根據(jù)"國(guó)家衛(wèi)生健康委兒童呼吸內(nèi)鏡診療技術(shù)臨床應(yīng)用管理規(guī)范(2019 年版)"要求，將 兒童支氣管鏡下介入診療術(shù)分為三級(jí)、四級(jí)手術(shù)。本共識(shí)將兒童 CAS 相關(guān)的常用呼吸介入 診療術(shù)按照臨床應(yīng)用分為診斷技術(shù)與治療技術(shù)。有些技術(shù)兼有診斷及治療的作用，如灌洗術(shù)、 刷檢術(shù)、球囊擴(kuò)張術(shù)等。詳細(xì)內(nèi)容見(jiàn)相關(guān)指南與專家共識(shí)。

5.1 診斷技術(shù) 經(jīng)支氣管鏡常規(guī)檢查術(shù)、硬質(zhì)氣管/支氣管鏡診療術(shù)、經(jīng)支氣管鏡黏膜刷檢術(shù)、經(jīng)支氣

管鏡黏膜活檢術(shù)、經(jīng)支氣管鏡針吸活檢術(shù)(TBNA)等。 5.2 治療技術(shù)

經(jīng)支氣管鏡肺泡灌洗術(shù)、經(jīng)支氣管鏡局部給藥術(shù)、經(jīng)支氣管鏡球囊擴(kuò)張術(shù)、經(jīng)支氣管 鏡熱消融(高頻電、圈套器、氬等離子體凝固、激光)治療術(shù)、經(jīng)支氣管鏡凍融術(shù)、經(jīng)支氣管 鏡氣管/支氣管內(nèi)支架置入術(shù)、經(jīng)支氣管鏡內(nèi)生塑型性栓子取出術(shù)、經(jīng)支氣管鏡黏膜下注藥 術(shù)等。

6 CAS 診療的多學(xué)科評(píng)估與術(shù)前準(zhǔn)備 6.1 多學(xué)科評(píng)估

多數(shù) CAS 性疾病的病因復(fù)雜，患兒常首診于不同的專業(yè)，接診醫(yī)師不僅要關(guān)注本專業(yè) 疾病，涉及其他系統(tǒng)疾病者應(yīng)根據(jù)診療需求積極請(qǐng)相關(guān)專業(yè)會(huì)診、完善相關(guān)檢查。上氣道評(píng) 估包括鼻、咽(鼻咽、口咽、喉咽)、喉結(jié)構(gòu)及功能性(尤其是雙側(cè)聲帶運(yùn)動(dòng)功能)檢查，檢查 時(shí)需選擇合適的麻醉藥物，保持患兒自主呼吸、喉閉合反射，動(dòng)態(tài)評(píng)估，以免漏診。消化道 的評(píng)估包括氣管食管瘺、胃食管反流、嗜酸細(xì)胞性食管炎及吞咽功能等檢查。小嬰兒食管較 細(xì)，尤其是伴有氣管食管瘺及食管狹窄者，常規(guī)胃鏡檢查困難，可用支氣管鏡代替胃鏡進(jìn)行 上消化道檢查，必要時(shí)可引導(dǎo)胃管置入。肺功能包括通氣功能及換氣功能檢查，可以通過(guò)全 身麻醉下內(nèi)鏡檢查時(shí)氣道壓力、潮氣量以及暫時(shí)的血氧飽和度下降恢復(fù)的速度進(jìn)行初步判 斷。心腦功能及多系統(tǒng)受累者應(yīng)請(qǐng)遺傳學(xué)專家給予全面體檢，有助于罕見(jiàn)綜合征的診斷，必 要時(shí)完善基因測(cè)序。

經(jīng)過(guò)多學(xué)科會(huì)診及治療后，對(duì)于治療效果欠佳、病情加重以及危及生命的 CAS 病例， 為提高救治的成功率，應(yīng)組織全院相關(guān)科室進(jìn)行病例討論，甚至組成院內(nèi)多學(xué)科協(xié)作氣道團(tuán) 隊(duì)，充分預(yù)測(cè)可能存在困難氣道，甚至插管困難，就診斷、病情評(píng)估、治療方案與時(shí)機(jī)以及 診療過(guò)程中的高風(fēng)險(xiǎn)、并發(fā)癥、花費(fèi)、療程、預(yù)后等達(dá)成共識(shí)，報(bào)備醫(yī)院相關(guān)部門(mén)。具有手 術(shù)指征和手術(shù)時(shí)機(jī)者，經(jīng)過(guò)術(shù)前討論，盡快安排手術(shù)。有手術(shù)指征，手術(shù)時(shí)機(jī)不成熟者，積 極救治等待手術(shù)時(shí)機(jī);當(dāng)危及生命時(shí)(包括 CAS 急診搶救者)，出現(xiàn)無(wú)法氣管插管、氣管切開(kāi) 及氣管插管后無(wú)法保證氧合等情況，可考慮體外膜肺氧合(extra-corporeal membrane

oxygenation，ECMO)或支架置入通暢氣道等急救措施先挽救患兒的生命(但需要防范 ECMO 的并發(fā)癥)，之后再次評(píng)估患兒的病情并制定下一步診療方案。若將患兒轉(zhuǎn)入上級(jí)醫(yī)院，應(yīng) 對(duì)患兒進(jìn)行轉(zhuǎn)運(yùn)風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估，制定轉(zhuǎn)運(yùn)應(yīng)急預(yù)案。將上述討論結(jié)果與患兒家長(zhǎng)進(jìn)行溝通，以取 得家長(zhǎng)的理解與配合。

醫(yī)師需根據(jù) CAS 患兒的病情綜合決策，制定個(gè)體化診療方案，溝通內(nèi)容包括:疾病的 嚴(yán)重程度、手術(shù)必要性與方案選擇、步驟與風(fēng)險(xiǎn)、并發(fā)癥、疾病轉(zhuǎn)歸、醫(yī)療費(fèi)用等，以取得 患兒家長(zhǎng)的理解與配合，簽署相關(guān)專業(yè)術(shù)前知情同意書(shū)。但不同疾病溝通內(nèi)容具有特殊性: (1)雖然聲門(mén)下區(qū)狹窄經(jīng)過(guò)喉氣管重建、喉裂經(jīng)過(guò)修補(bǔ)手術(shù)等可以恢復(fù)通暢的呼吸道，但合 并聲帶麻痹、智力發(fā)育遲緩、吞咽障礙及誤吸的患兒很難避免吸入性肺炎(因?yàn)橥萄收系K與 解剖結(jié)構(gòu)、神經(jīng)及功能性疾病等相關(guān))，因此，治療結(jié)果與家長(zhǎng)的期望值可能有差距，應(yīng)向 家長(zhǎng)講明，由家長(zhǎng)權(quán)衡利弊后選擇治療方案;(2)CTBS 多合并先天性心臟病、血管環(huán)等畸形， 需要在體外循環(huán)有限的時(shí)間內(nèi)同時(shí)進(jìn)行上述畸形的矯治，有時(shí)醫(yī)師需要面對(duì)緊急搶救挽救 生命的棘手問(wèn)題，手術(shù)難度及風(fēng)險(xiǎn)是相當(dāng)高的。必須告知家長(zhǎng)可能有術(shù)后撤離呼吸機(jī)困難、 延遲關(guān)胸、術(shù)后再感染、切口哆開(kāi)、可能第二次手術(shù)、氣管食管瘺、肉芽生長(zhǎng)致氣管再狹窄、 需多次支氣管鏡檢查清除肉芽甚至支架置入、喉返神經(jīng)損傷、術(shù)前肺動(dòng)脈高壓可能術(shù)后加重、 低心排綜合征、心臟驟停等并發(fā)癥，甚至經(jīng)過(guò)積極搶救仍可能死亡，而當(dāng)患兒合并早產(chǎn)、支 氣管肺發(fā)育不良、營(yíng)養(yǎng)不良、遺傳及代謝性疾病、精神障礙等基礎(chǔ)性疾病時(shí)，預(yù)后個(gè)體差異 很大;(3)中心氣道腫瘤的治療關(guān)聯(lián)到困難氣道是否侵及管壁及鄰近組織、有無(wú)介入治療指 征、復(fù)雜的介入手術(shù)方案、是否需要術(shù)前氣管切開(kāi)、外科切除肺葉、無(wú)法預(yù)料或不能防范的 并發(fā)癥(甚至留下終身殘疾)、治療失敗、姑息治療及失去救治機(jī)會(huì)等問(wèn)題，家長(zhǎng)應(yīng)與診療醫(yī) 師進(jìn)行充分的討論，向醫(yī)師提出問(wèn)題和疑慮并得到解答。相關(guān)專業(yè)醫(yī)師需在手術(shù)前后[如支 氣管鏡檢查、血管介入數(shù)字減影血管造影(digital subtraction angiography，DSA)、胸外科、 心外科等]、快速組織病理結(jié)果回示后、常規(guī)組織病理結(jié)果報(bào)告后分別與患兒家長(zhǎng)再進(jìn)行溝 通，確定下一步診療方案。

6.2.2 常規(guī)術(shù)前準(zhǔn)備 血常規(guī)、凝血功能、乙型肝炎和丙型肝炎、血清學(xué)指標(biāo)、血型、肝腎功能、人類免疫缺

陷病毒(HIV)、梅毒、胸部 CT、心電圖等。必要時(shí)檢查肺功能、超聲、正電子發(fā)射斷層成像 術(shù)(positron emission computed tomography，PET-CT)等。驚厥、癲癇發(fā)作、支氣管哮喘發(fā) 作、結(jié)核感染、嚴(yán)重貧血者需要相關(guān)專業(yè)評(píng)估后決定治療方案。患兒術(shù)前 6 h 禁飲食、開(kāi)通 靜脈通道、根據(jù)相關(guān)專業(yè)要求備皮、備血、腸道準(zhǔn)備、氣管插管、單肺通氣、保留導(dǎo)尿等。 醫(yī)務(wù)人員術(shù)前根據(jù)不同手術(shù)要求進(jìn)行設(shè)備預(yù)演練、3D 打印推演優(yōu)化手術(shù)方案、制定多學(xué)科 雜交手術(shù)順序、并發(fā)癥防范等。檢查搶救藥品是否齊全、是否在有效期內(nèi)、設(shè)備及耗材準(zhǔn)備 到位并處于正常狀態(tài)等。

6.2.3 特殊術(shù)前準(zhǔn)備 氣道內(nèi)及周圍血供豐富的腫瘤自身或通過(guò)活檢及治療時(shí)易破裂出血，危及生命，在支

氣管鏡檢查及治療前，先行 DSA，明確供血?jiǎng)用}血管的形態(tài)、數(shù)目及走行特點(diǎn)、病理血管位 置，判斷有無(wú)行支氣管動(dòng)脈栓塞術(shù)(bronchial artery embolization，BAE)的條件。根據(jù)病變 及血管情況選擇合適型號(hào)的微導(dǎo)管、微導(dǎo)絲及不同的栓塞材料栓塞供血?jiǎng)用}，常用的栓塞材 料有聚乙烯醇顆粒(polyvinyl alcohol particles，PVA)、彈簧鋼圈和明膠海綿等，支氣管動(dòng)脈 栓塞術(shù)是預(yù)防和有效控制瘤體出血及瘤體減容的重要手段之一。部分病例需加行鄰近肋間 動(dòng)脈、胸廓內(nèi)動(dòng)脈及甲狀頸干造影，了解有無(wú)多支供血，同時(shí)觀察脊髓動(dòng)脈與支氣管動(dòng)脈的 關(guān)系，部分肋間動(dòng)脈與支氣管動(dòng)脈共干，近端發(fā)出脊髓動(dòng)脈，術(shù)者需仔細(xì)觀察，防止誤栓。

6.2 術(shù)前準(zhǔn)備

6.2.1 簽署知情同意書(shū)

呼吸內(nèi)鏡下切除瘤體是診斷與治療相結(jié)合的過(guò)程。應(yīng)用高頻電、圈套器、凍切及硬質(zhì) 鏡鏟除等呼吸內(nèi)鏡技術(shù)，可以取到較理想的標(biāo)本，其中電圈套更適于有蒂的腫瘤，可完整套 切腫瘤獲得高質(zhì)量標(biāo)本;高頻電更適于基底部較寬的腫瘤的切割;冷凍凍切更適于松軟、血 供欠豐富的瘤體取材[29]。乳頭狀瘤可應(yīng)用鉗子鉗取一小塊腫瘤組織送檢。取材越靠近腫瘤基 底部、標(biāo)本體積越大，其病理判讀精確性越高。隨著腫瘤組織標(biāo)本的留取(一般取材 4~6 塊)， 瘤體的消融，通氣也得到了改善。因此，為了達(dá)到減少創(chuàng)傷、縮短手術(shù)時(shí)間、提高整體醫(yī)療 水平、降低住院費(fèi)用，即"1+1>2"的目的，可以在復(fù)合手術(shù)室，即雜交手術(shù)室(hybrid operation room，Hybrid-OR)，實(shí)時(shí)影像學(xué)指引下，介入技術(shù)和外科技術(shù)多學(xué)科聯(lián)合進(jìn)行診療。

當(dāng)組織病理(必要時(shí)腫瘤基因檢測(cè))結(jié)果回報(bào)后制定下一步治療方案:(1)需要放化療及 靶向藥物治療者，轉(zhuǎn)入相關(guān)科室繼續(xù)治療。部分患兒經(jīng)過(guò)放化療后，瘤體縮小，適時(shí)行外科 切除;(2)需要外科根治術(shù)者見(jiàn)后面詳述;(3)失去外科手術(shù)機(jī)會(huì)者采取姑息治療:盡可能多 地清除腫瘤，改善通氣，基底部應(yīng)用冷凍治療，充分破壞基底部腫瘤細(xì)胞，減緩瘤體生長(zhǎng)、 預(yù)防肉芽組織生長(zhǎng)，治療范圍應(yīng)超過(guò)基底部邊緣約 1.0 cm。隨訪期間定期行支氣管鏡下檢 查，并行病灶周圍組織活檢，判斷疾病的轉(zhuǎn)歸。

如果腫瘤(包括脈管畸形)位于聲門(mén)下區(qū)、頸段氣管，梗阻嚴(yán)重時(shí)，為確?；純汉粑鼤惩?及安全，可與患兒家長(zhǎng)溝通，DSA 及支氣管鏡介入診療前先行氣管切開(kāi)。但病變位于胸段氣 管、隆突時(shí)，且瘤體巨大堵塞 2/3~4/5 氣管時(shí)，無(wú)法進(jìn)行氣管切開(kāi)、氣管插管(瘤體被氣切 套管、插管觸碰后，易出血)及 DSA，成為困難氣道，此時(shí)可選擇應(yīng)用喉罩保留自主呼吸， APC、激光消融部分瘤體，再行氣管插管及 DSA。APC 及激光與高頻電、圈套器相比，治療 時(shí)不接觸瘤體，與瘤體粘連少，引起瘤體出血的風(fēng)險(xiǎn)小。

6.3 麻醉與監(jiān)護(hù) 根據(jù)美國(guó)麻醉學(xué)會(huì)(ASA)定義，困難氣道是指受過(guò)正規(guī)訓(xùn)練的麻醉醫(yī)師行面罩呼吸道給

氧或行氣管插管均有困難[2]。CAS 常面臨困難氣道，麻醉團(tuán)隊(duì)成員應(yīng)根據(jù)患兒的具體情況選 擇適宜的方法，如氣管插管、喉罩、高頻通氣、氣管切開(kāi)、環(huán)甲膜穿刺等，結(jié)合不同的麻醉 方式，為解除 CAS 做好氣道管理。
6.3.1 麻醉前再評(píng)估

無(wú)呼吸困難或呼吸道梗阻癥狀不明顯時(shí)，可直接誘導(dǎo)麻醉。若呼吸困難明顯，則需要 先在局部麻醉或淺鎮(zhèn)靜下行支氣管鏡檢查，以明確呼吸困難的原因，初步了解氣道狹窄的程 度，評(píng)估是否能耐受麻醉及麻醉后可能出現(xiàn)窒息的風(fēng)險(xiǎn)程度。如果是獲得性氣道狹窄，緊急 情況下可在局部表面麻醉下進(jìn)行球囊擴(kuò)張，以緩解氣道梗阻的程度，待呼吸困難程度緩解后 再行麻醉誘導(dǎo)及下一步治療。

6.3.2 麻醉方法的選擇 根據(jù)患兒病情及介入、外科手術(shù)的治療要求，可選擇保留自主呼吸的靜脈全身麻醉、

控制呼吸的氣管插管全身麻醉或喉罩全身麻醉，從麻醉用藥方面講可以選擇吸入麻醉、全憑 靜脈麻醉或靜吸復(fù)合麻醉。

(1)保留自主呼吸主要包括鎮(zhèn)靜或靜脈全身麻醉，使用鎮(zhèn)靜藥或靜脈全身麻醉藥物，使 患兒處于適當(dāng)?shù)穆樽砩疃?，維持患兒自主呼吸，建議使用滴定法，逐漸加深麻醉深度，以便 穩(wěn)妥地保留自主呼吸，保證氧和。常用藥物包括咪達(dá)唑侖、丙泊酚、芬太尼等。主要用于大 部分的三級(jí)呼吸內(nèi)鏡治療技術(shù)，還包括呼吸困難明顯需保留自主呼吸以防氣道梗阻的患兒。 缺點(diǎn):麻醉深度不容易掌控，過(guò)淺容易導(dǎo)致氣道痙攣，過(guò)深可呼吸抑制、通氣不足及二氧化 碳潴留等。

(2)控制呼吸主要包括氣管插管全身麻醉和喉罩通氣全身麻醉，全身麻醉時(shí)使用肌肉松 弛藥，建立人工氣道，使用麻醉機(jī)控制患兒呼吸，為術(shù)者提供更好的手術(shù)條件。但在中心性 氣道狹窄患兒麻醉時(shí)需謹(jǐn)慎使用，尤其是氣管狹窄患兒，冒然使用肌松藥可能導(dǎo)致不可預(yù)料

的通氣困難，處理困難。只有確保提供有效通氣的情況下才可使用。由于通氣方法的局限性， 氣管插管全身麻醉主要適用于年齡較大的兒童、心胸外科手術(shù)、顱腦外科手術(shù)、持續(xù)時(shí)間較 長(zhǎng)的復(fù)雜介入術(shù)、左右主支氣管以下的病變?cè)\療等。喉罩通氣全身麻醉是目前較常采用的麻 醉方式。

6.3.3 監(jiān)護(hù) 常規(guī)監(jiān)測(cè)項(xiàng)目包括心電圖、呼吸、無(wú)創(chuàng)血壓和脈搏血氧飽和度，有條件者可監(jiān)測(cè)呼氣

末二氧化碳分壓。理想的血氧飽和度應(yīng)達(dá)到 95%以上，如出現(xiàn)血氧飽和度<90%，應(yīng)積極尋 找原因，妥善處理。因中心氣道疾病患兒多有通氣不足，所以允許可接受的低氧血癥或高碳 酸血癥，但發(fā)生頑固性低氧血癥、低血壓、心律失常等應(yīng)立即停止手術(shù)查找原因，直至被糾 正。手術(shù)結(jié)束后，術(shù)者與家長(zhǎng)進(jìn)行病情溝通，待患兒完全清醒后，護(hù)送患兒回病房，完成患 兒的交接。

7 多學(xué)科協(xié)作對(duì)常見(jiàn) CAS 性疾病的治療
外科手術(shù)曾是 CAS 的主要治療方法，隨著呼吸內(nèi)鏡技術(shù)的發(fā)展，氣管支氣管軟化、瘢

痕狹窄等有了更好的治療選擇，但先天性氣管、支氣管狹窄;軟骨環(huán)缺失及管腔外如先天性 心臟病、血管環(huán)、惡性腫瘤等疾病仍以外科手術(shù)治療為主。本共識(shí)是按照常見(jiàn)的先天性(按 照自聲門(mén)下區(qū)、氣管至支氣管的順序)、獲得性 CAS 性疾病進(jìn)行介紹。

嚴(yán)重的先天性喉氣管狹窄需要外科手術(shù)治療，常見(jiàn)手術(shù)方式:(1)喉氣管成形術(shù) (laryngotracheoplasty，LTP):是指通過(guò)垂直切開(kāi)前部環(huán)狀軟骨弓和后部的環(huán)狀軟骨板，置 入喉氣管支撐物(支架、模具等)支撐、固定擴(kuò)大的環(huán)狀軟骨環(huán)，其目的在于增大聲門(mén)下區(qū)。 切開(kāi)處肉芽及瘢痕組織填充。缺點(diǎn)為切開(kāi)處上皮化不理想，出現(xiàn)肉芽組織形成及氣道再狹窄， 已經(jīng)逐漸被喉氣管重建術(shù)(laryngotracheal reconstruction，LTR)所替代;(2)LTR:根據(jù)聲門(mén) 下區(qū)狹窄的程度，分為環(huán)狀軟骨前部裂開(kāi)植入軟骨(一般用肋軟骨、甲狀軟骨、復(fù)合鼻中隔 軟骨、耳廓軟骨、鼻中隔軟骨、舌骨等)及前、后部同時(shí)裂開(kāi)植入軟骨這兩種方法，有利于 移植物軟骨膜的快速重新上皮化。術(shù)后置入喉氣管支撐物支撐和固定環(huán)狀軟骨。LTR 更適合 于橢圓形環(huán)狀軟骨的 C-SGS;(3)部分環(huán)狀軟骨切除術(shù)(partial cricotracheal resection，PCTR): 部分切除環(huán)狀軟骨弓及狹窄的氣管上段軟骨環(huán)，一并切除環(huán)狀軟骨弓的異常黏膜，重塑聲門(mén) 下區(qū)，最后縫合氣管環(huán)和甲狀軟骨下緣。術(shù)后也需要置入喉氣管支撐物支撐。PCTR 手術(shù)的 出現(xiàn)能很好地替代 LTR 治療III級(jí)和IV級(jí) C-SGS。扁平的環(huán)狀軟骨是行這種手術(shù)的適應(yīng)證。 PCTR 對(duì)于體質(zhì)量不足 10 kg 的嬰兒也是安全的[16,24,26];(4)擴(kuò)大的環(huán)狀軟骨切除術(shù)(extend- partial cricotracheal resection，E-PCTR):在 PCTR 基礎(chǔ)上，裂開(kāi)環(huán)狀軟骨板并軟骨植入， 術(shù)后氣道腔支撐物支撐 4~6 周[2]。

C-SGS 對(duì)于單發(fā)的I級(jí) SGS，臨床表現(xiàn)較輕者，可以臨床觀察。單發(fā)的I級(jí)(臨床表現(xiàn)明 顯)~III級(jí) SGS(輕度)可應(yīng)用一期 LTR 治療。單發(fā)的III級(jí)(嚴(yán)重)或IV級(jí) SGS，應(yīng)用一期 PCTR 治療。有合并癥或聲門(mén)累及嚴(yán)重的II級(jí)~III級(jí) SGS，應(yīng)用二期 LTR 治療。有合并癥或氣管造 瘺口距離手術(shù)區(qū)較遠(yuǎn)需要切除至少 5 個(gè)氣管環(huán)的單發(fā)嚴(yán)重的III級(jí)或IV級(jí)者使用二期的 PCTR。 對(duì)伴有嚴(yán)重的聲門(mén)病變(聲門(mén)后側(cè)狹窄或聲帶粘連)的III級(jí)、IV級(jí) SGS 及 LTR 手術(shù)失敗造成 喉變形者可使用 E-PCTR[2]。

喉蹼治療的目的是解除呼吸困難及發(fā)聲障礙。I型者可觀察或激光切開(kāi)聲門(mén)前部的喉蹼， II型者激光切開(kāi)喉蹼。III型和IV型喉蹼需要開(kāi)放性手術(shù)治療，治療前先行氣管切開(kāi)，可選擇 LTR、PCTR 并放置臨時(shí)支撐物。治療后的瘢痕狹窄、肉芽組織增生，可應(yīng)用球囊擴(kuò)張或激 光進(jìn)行治療[2,35]。

7.1.2 氣管、支氣管狹窄

7.1 先天性疾病

7.1.1 喉氣管狹窄

7.1.2.1 氣管、支氣管狹窄手術(shù)方式 (1)直接切除狹窄段然后端端吻合:適用于短段的先天性氣管狹窄(狹窄段氣管不超過(guò)總

長(zhǎng)度的 30%);(2)Slide 氣管成形術(shù):適用于各種類型氣管狹窄的矯治，尤其是長(zhǎng)段氣管狹 窄的標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式。優(yōu)點(diǎn):沒(méi)有切除狹窄段、縫合線不是垂直牽拉，吻合口張力小;吻合口呈橢 圓形，縫合線走行較長(zhǎng)，較直接端端吻合大，術(shù)后再狹窄的概率低。特別是低齡兒氣管直徑 較小時(shí)，采用這種手術(shù)技術(shù)能夠保證吻合口通暢;(3)補(bǔ)片氣管成形術(shù):適用于長(zhǎng)段的先天 性氣管狹窄，縱行切開(kāi)氣管狹窄部位的前壁，插入補(bǔ)片擴(kuò)大管腔，補(bǔ)片可以采用肋軟骨、心 包片、氣管自體移植物等，目前該成形術(shù)大多數(shù)已經(jīng)被 Slide 氣管成形術(shù)所取代[2]。

手術(shù)中需要支氣管鏡下定位狹窄段遠(yuǎn)端、近端的位置，再次測(cè)量狹窄段長(zhǎng)度，為手術(shù) 醫(yī)師確定手術(shù)切口位置提供幫助。氣道縫合完成后支氣管鏡檢查，判斷手術(shù)縫合后的效果， 并于術(shù)后 3~5 d、1~2 周、3~4 周等定期支氣管鏡復(fù)查，發(fā)現(xiàn)問(wèn)題及時(shí)處理。

CTBS 的手術(shù)指征及時(shí)機(jī)目前尚無(wú)統(tǒng)一公認(rèn)的手術(shù)標(biāo)準(zhǔn)，Manson 等[36]證實(shí)先天性氣管 狹窄患兒的狹窄部分發(fā)育緩慢。作者單位隨訪幾十例 CTBS 患兒幾年(包括支氣管鏡檢查)， 發(fā)現(xiàn)隨著患兒年齡的增長(zhǎng)，狹窄及正常部分的直徑都在發(fā)育增長(zhǎng)，但狹窄部分的直徑仍較正 常部分窄，反復(fù)呼吸道感染、運(yùn)動(dòng)耐力下降，手術(shù)后臨床癥狀消失。比較 Terada 等[37]提出 手術(shù)干預(yù)建議，氣管狹窄的程度和狹窄段的長(zhǎng)度是決定手術(shù)干預(yù)的重要因素，氣管直徑大于 正常 50%的患兒不會(huì)出現(xiàn)明顯的呼吸系統(tǒng)癥狀。最窄部位直徑小于正常直徑的 40%時(shí)應(yīng)手 術(shù)治療[38]。相反，大于正常直徑的 60%且狹窄段局限時(shí)選擇保守治療[39]。當(dāng)直徑介于正常直 徑的 40%~60%、伴或不伴有長(zhǎng)段狹窄、完全性氣管和支氣管環(huán)、支氣管的分支異常(如支 氣管橋、三分叉支氣管等)及血管環(huán)等時(shí)，需要綜合評(píng)估，臨床癥狀明顯者，可考慮手術(shù)治 療。近期臨床癥狀不明顯，應(yīng)動(dòng)態(tài)隨診，當(dāng)病情加重，臨床癥狀明顯時(shí)，建議及時(shí)手術(shù)治療。 手術(shù)時(shí)機(jī):患兒在多大年齡接受手術(shù)治療主要取決于患兒的病情和手術(shù)技術(shù)儲(chǔ)備。豐富的臨 床經(jīng)驗(yàn)不僅能降低手術(shù)死亡率，而且也能降低術(shù)后并發(fā)癥[40]。技術(shù)成熟的醫(yī)學(xué)中心已能在新 生兒期實(shí)施氣管狹窄的手術(shù)治療[41,42]。雖然有文獻(xiàn)報(bào)道新生兒期手術(shù)并不增加手術(shù)死亡率[43]， 但多數(shù)認(rèn)為年齡是增加手術(shù)死亡率及并發(fā)癥的重要因素，特別是新生兒期手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)更大 [44,45,46]。因此，對(duì)于早期即出現(xiàn)嚴(yán)重呼吸困難、氣管插管、機(jī)械通氣的患兒，特別是機(jī)械通氣 后病情仍不能改善的患兒，即便在新生兒期也需積極的外科干預(yù)，而對(duì)于病情穩(wěn)定的患兒可 在新生兒期后擇期手術(shù)。

需要金屬支架置入(見(jiàn) 6.1 CAS 術(shù)前評(píng)估)擴(kuò)張氣管、支氣管的狹窄部位，改善通氣時(shí)， 經(jīng)支氣管鏡工作孔道置入的球囊擴(kuò)張式金屬裸支架具有操作相對(duì)簡(jiǎn)便、快速到達(dá)病變部位、 可視下釋放支架等優(yōu)勢(shì)，為下一步診療爭(zhēng)取了時(shí)機(jī)。但 CTBS 多合并先天性心臟病、血管環(huán) 等疾病，金屬支架的置入可能引起管外心臟、血管環(huán)的受壓，甚至破裂，引起致命性出血， 且金屬支架置入時(shí)間長(zhǎng)，取出困難，因此病情穩(wěn)定后應(yīng)盡早行先天性心臟病、血管環(huán)及氣管、 支氣管狹窄矯治術(shù)，同時(shí)取出金屬支架。

7.1.2.2 血管環(huán)
大約 50%的先天性氣管狹窄患兒伴有先天性心血管系統(tǒng)異常[2]，而血管環(huán)的發(fā)病率約

占所有先天性心血管畸形的 1%[47]。血管環(huán)形成完全或不完全環(huán)形結(jié)構(gòu)，壓迫氣管、食管， 臨床表現(xiàn)差異較大，輕癥患兒可無(wú)癥狀，重癥患兒可有明顯的呼吸困難、反復(fù)呼吸道感染， 影響生活質(zhì)量，應(yīng)手術(shù)治療，術(shù)中同時(shí)進(jìn)行矯正有手術(shù)指征的氣管狹窄和先天性心臟病。

雙主動(dòng)脈弓需切斷兩個(gè)弓中發(fā)育較小的一個(gè)，通常為左側(cè)，同時(shí)離斷動(dòng)脈導(dǎo)管或動(dòng)脈 導(dǎo)管韌帶;右位主動(dòng)脈弓右降主動(dòng)脈合并左側(cè)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉或動(dòng)脈導(dǎo)管韌帶時(shí)，右位主動(dòng)脈 弓可對(duì)氣管產(chǎn)生壓迫，一般需左側(cè)胸廓入路，尋找未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管或動(dòng)脈導(dǎo)管韌帶并切斷; 伴有起源于 Kommerell 憩室的迷走左鎖骨下動(dòng)脈者，應(yīng)切除 Kommerell 憩室，并將迷走左 鎖骨下動(dòng)脈移植至左頸總動(dòng)脈處，因?yàn)樵擁壹懊宰咦箧i骨下動(dòng)脈對(duì)走形區(qū)域的氣管、食管

可產(chǎn)生壓迫，憩室本身還可以擴(kuò)張形成動(dòng)脈瘤、夾層動(dòng)脈瘤。Cina? 等[48]報(bào)道，當(dāng) Kommerell 憩室直徑為 4~10 cm 時(shí)，其破裂的概率高達(dá) 19%;只伴有迷走左鎖骨下動(dòng)脈者，若臨床表 現(xiàn)不明顯，無(wú)需處理;無(wú)名動(dòng)脈外壓者采取俯臥位可減輕壓迫癥狀，但如果臨床癥狀明顯時(shí)， 可考慮行無(wú)名動(dòng)脈固定術(shù);肺動(dòng)脈吊帶需將左肺動(dòng)脈從其右側(cè)起點(diǎn)移至氣管前的肺動(dòng)脈處， 注意預(yù)防吻合口處狹窄;主動(dòng)脈弓離斷或縮窄矯治術(shù)后、中位降主動(dòng)脈、升主動(dòng)脈后移、部 分回旋主動(dòng)脈(circumflex aorta，是一類罕見(jiàn)的主動(dòng)脈弓發(fā)育異常，表現(xiàn)為升主動(dòng)脈自左側(cè) 或右側(cè)上升，通過(guò)隆突上方，經(jīng)食管后下降，達(dá)對(duì)側(cè)移行為降主動(dòng)脈，引起氣管和食管受 壓)[47]，當(dāng)臨床癥狀明顯時(shí)，可行 Uncrossing 手術(shù)(從右鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)端離斷主動(dòng)脈，離斷的 主動(dòng)脈近端縫合，遠(yuǎn)端的降主動(dòng)脈移置氣管食管前面并與升主動(dòng)脈端側(cè)縫合)[49]，也有行降 主動(dòng)脈移植術(shù)(即經(jīng)隆突下方將降主動(dòng)脈移位至升主動(dòng)脈后方，再與升主動(dòng)脈吻合)解除對(duì)隆 突壓迫的報(bào)道[50]。血管環(huán)術(shù)后根據(jù)氣管軟化的程度及臨床表現(xiàn)確定是否硅酮支架置入(參見(jiàn) 氣管支氣管軟化的治療部分)。

7.1.3 氣管支氣管軟化 (1)氣管支氣管軟化:伴有管外壓迫者需根據(jù)病情及管外壓迫的性質(zhì)決定是否應(yīng)先解除

管外壓迫，壓迫解除后再評(píng)估軟化的程度。氣管支氣管軟化可隨著年齡增長(zhǎng)逐漸減輕[51]，輕 中度軟化者臨床觀察，必要時(shí)給予吸氧、控制感染和抑制胃酸反流等治療。重度患兒若伴有 反復(fù)呼吸道感染、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩(排除內(nèi)分泌、遺傳代謝性等疾病)、呼吸困難、嗆奶、發(fā)紺、 窒息、反復(fù)應(yīng)用雙相氣道正壓通氣(BiPAP)療效不好等危及生命時(shí)需考慮硅酮或覆膜金屬支 架(其特點(diǎn)是容易取出)置入支撐氣道。支架的選擇:1聲門(mén)下區(qū)、氣管上段(病變處距離環(huán) 狀軟骨下緣<1.0~1.5 cm)病變者首選 T 型 Montgomery 硅酮支架;2氣管中下段(病變處 距離環(huán)狀軟骨下緣≥1.5 cm，距離隆突>1.0 cm)、主支氣管及右中間支氣管病變者，首選直 筒型 Dumon 硅酮支架或覆膜金屬支架。隆突分叉處(病變處距離隆突水平上下各≤1.0 cm) 可置入Y型或L型硅酮或覆膜金屬支架。支架的長(zhǎng)度應(yīng)跨過(guò)病變段上下兩端各0.5~1.0 cm。 Y 型或 L 型支架的長(zhǎng)度選擇應(yīng)考慮右主支氣管短粗、氣管隆突的分叉角度大小，若支架長(zhǎng)度 選擇不當(dāng)有遮擋上葉及中葉支氣管開(kāi)口的可能。當(dāng)氣管軟化的長(zhǎng)度超過(guò)氣管長(zhǎng)度 1/2 時(shí)，硅 酮支架覆蓋氣管面積大，影響排痰，分泌物聚集于支架處，堵塞氣管易發(fā)生窒息者，可選擇 外科部分切除軟化的氣管，使得長(zhǎng)段軟化變?yōu)槎潭诬浕?，再考慮硅酮支架置入;或選擇氣管 外支架、氣管外固定術(shù)、氣管與支氣管懸吊術(shù)及主動(dòng)脈固定術(shù)等方法。這些方法同樣適用于 彌漫性、多處部位軟化的病例，首先應(yīng)對(duì)中心氣道重度軟化部位進(jìn)行治療。氣管重度軟化合 并氣管食管瘺，特別是氣管食管瘺術(shù)后再瘺沒(méi)有手術(shù)指征時(shí)，首選覆膜金屬支架置入，封堵 瘺口、支撐軟化的氣管，為擇期手術(shù)爭(zhēng)取時(shí)間。也可以將 Dumon 硅酮支架的瘺口側(cè)外表面 的圓柱形小凸起去掉，使支架與瘺口處管壁貼附達(dá)到封堵瘺口的目的;3患兒氣管、左右主 支氣管、右中間支氣管重度軟化，危及生命時(shí)，如果沒(méi)有上述手術(shù)及支架類型置入條件，可 選擇金屬裸支架(見(jiàn) 6.1 CAS 術(shù)前評(píng)估)支撐軟化的氣管和支氣管，改善通氣(詳見(jiàn) 7.1.2.1 CTBS 的手術(shù)方式中緊急金屬支架置入部分)，待病情好轉(zhuǎn)時(shí)及時(shí)更換為硅酮支架。

硅酮或覆膜金屬支架置入后的取出指征有個(gè)體差異，一般隨訪 3~6 個(gè)月，若臨床無(wú)呼 吸困難，生長(zhǎng)發(fā)育明顯改善，手術(shù)部位結(jié)構(gòu)和功能基本恢復(fù)正常，可考慮取出支架。

(2)喉裂:III、IV喉裂多伴有氣管軟化，所以喉裂的治療放在該部分進(jìn)行介紹。喉裂的 治療包括杓間裂隙長(zhǎng)度的評(píng)估;吞咽障礙、胃食管反流等功能性疾病的檢查;藥物治療及解 剖結(jié)構(gòu)的恢復(fù)等。但有些患兒即便是恢復(fù)了解剖結(jié)構(gòu)，也不一定能改善患兒的吞咽功能和誤 吸，與喉裂相關(guān)性疾病的治療涉及耳鼻咽喉、呼吸、神經(jīng)、消化、營(yíng)養(yǎng)及康復(fù)等多個(gè)專業(yè)的 系統(tǒng)治療。I型喉裂，無(wú)臨床表現(xiàn)者可不予治療;臨床表現(xiàn)輕者，可先內(nèi)科保守治療，如稠 厚食物飲食、抗反流治療;臨床表現(xiàn)重或經(jīng)內(nèi)科保守治療療效不佳者，可予內(nèi)鏡下行杓間裂 隙填補(bǔ)術(shù)(羥基磷灰石鈣、羧甲基纖維素、透明質(zhì)酸、可吸收明膠海綿及自體脂肪)或應(yīng)用激

光將裂隙兩邊的黏膜切除后再將裂隙縫合[2]。無(wú)嚴(yán)重并發(fā)癥的II~III型喉裂，選擇內(nèi)鏡下激 光及裂隙縫合術(shù)。對(duì)于手術(shù)前先氣管切開(kāi)、還是術(shù)后氣管插管存在爭(zhēng)議。部分IIIb、所有的 IV型及上述修復(fù)后失敗的病例需要外科手術(shù)治療，切口長(zhǎng)度應(yīng)覆蓋裂隙全長(zhǎng)，再分別縫合氣 管、食管(胸段氣管的 LTOC 手術(shù)難度大)，注意保護(hù)喉返神經(jīng)和甲狀腺，骨或軟骨膜等移植 物填入氣管和食管之間，喉正中裂開(kāi)后，進(jìn)行喉重建術(shù)，術(shù)后置入喉氣管支撐物支撐和固定 環(huán)狀軟骨[2]。氣管軟化的治療同上。

7.1.4 脈管性病變
發(fā)生于中心氣道內(nèi)及周圍的 IH，無(wú)癥狀者可觀察，有癥狀者應(yīng)進(jìn)行組織活檢及葡萄糖

轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白(GLUT-1)免疫組織化學(xué)染色，GLUT-1 染色陽(yáng)性者可確診 IH，首選口服普萘洛爾治 療，具體詳見(jiàn)《口服普萘洛爾治療嬰幼兒血管瘤中國(guó)專家共識(shí)》[21]。但是，臨床上組織活檢 出血風(fēng)險(xiǎn)大，往往根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)、內(nèi)鏡下形態(tài)學(xué)等進(jìn)行鑒別，采取口服普萘洛爾進(jìn)行 診斷性治療。對(duì)上述藥物反應(yīng)不佳者，可加用激素、免疫抑制劑、支氣管鏡下熱消融切除及 經(jīng)皮或支氣管鏡下局部注射硬化劑等治療。對(duì)于供血血管粗大的血管腫瘤，可先行支氣管動(dòng) 脈栓塞后再行支氣管鏡下熱消融切除瘤體。

血管畸形在 DSA 和超聲引導(dǎo)下經(jīng)皮或支氣管鏡下穿刺盡可能地抽盡囊液后注入硬化劑， 同時(shí)避開(kāi)周邊重要的神經(jīng)血管組織及正常組織，注射藥物主要為平陽(yáng)霉素、聚桂醇泡沫硬化 劑等，以達(dá)到縮小血管畸形病變，最大限度地減少失血，并減少?gòu)?fù)發(fā)的目的。之后根據(jù)病情 酌情選擇手術(shù)切除病變，改善通氣。

感染、氣管插管、氣管切開(kāi)、意外傷害、外科手術(shù)等均可引起氣道黏膜充血、水腫，潰 瘍、肉芽增生、瘢痕性狹窄等，支氣管鏡下球囊、冷熱消融、鉗夾等微創(chuàng)治療已逐漸代替外 科成為首選的治療方法。球囊的尺寸選擇應(yīng)與患兒的年齡、身高、病變部位等相關(guān)聯(lián)，但存 在個(gè)體差異。一般嬰兒期選擇直徑 4~6 mm、幼兒期選擇 6~8 mm、學(xué)齡前后期選擇 8~ 10 mm、青春期選擇 10~14 mm 的球囊。球囊的準(zhǔn)確放置是關(guān)鍵，其有效長(zhǎng)度應(yīng)位于氣道 病變最狹窄部位。第 1 次球囊擴(kuò)張之后的 5~7 d 要進(jìn)行第 2 次球囊擴(kuò)張治療，必要時(shí)鉗夾 壞死物;之后分別間隔 2 周、3 周進(jìn)行第 3 次、第 4 次球囊擴(kuò)張治療，一般間隔 4 周復(fù)診 時(shí)，病情趨于穩(wěn)定，總療程 3~6 個(gè)月。激光光纖與高頻電輸出電極、APC 導(dǎo)管、冷凍探針 相比直徑細(xì)，可以精準(zhǔn)切除瘢痕組織、聲門(mén)下囊腫等。冷凍消融可預(yù)防病變復(fù)發(fā)，配合熱消 融治療療效好。但嬰幼兒喉部的黏膜組織較成人疏松，冷凍治療時(shí)易出現(xiàn)腫脹，加重呼吸困 難。同時(shí)，應(yīng)保護(hù)好聲帶。反復(fù)狹窄者的治療見(jiàn) 7.2.6 部分。

特殊感染性疾病應(yīng)在全身抗感染藥物治療的前提下及時(shí)進(jìn)行介入治療。(1)塑型性支氣 管炎:1沖洗、吸引治療:通過(guò)液體沖洗使黏液栓松動(dòng)，支氣管鏡盡可能深入黏液栓"根部 "吸引，吸引時(shí)可旋轉(zhuǎn)支氣管鏡，增加摩擦吸引力;2細(xì)胞刷刷取、活檢鉗鉗夾治療:使用 細(xì)胞刷旋轉(zhuǎn)纏粘住黏液栓，或在鉗子接觸黏液栓深部后鉗住且轉(zhuǎn)動(dòng)鉗子的把手，回退使黏液 栓一部分進(jìn)入工作孔道，加上一定負(fù)壓吸引取出整條黏液栓;3硬質(zhì)支氣管鏡可以通過(guò)鉗 口大、抓力強(qiáng)的鉗子，清除中心氣道內(nèi)黏液栓，具有高效、安全的優(yōu)勢(shì)，可同時(shí)給氧。但遠(yuǎn) 端支氣管塑型性黏液栓需要支氣管鏡協(xié)助清除，兩者應(yīng)有效結(jié)合;4冷凍清除黏液栓時(shí)應(yīng) 在可視范圍內(nèi)將冷凍探頭深入黏液栓內(nèi)(不可太淺，否則無(wú)法拖動(dòng)黏液栓)，一般不超過(guò) 3 s， 以防結(jié)成的冰晶粘及氣管或支氣管黏膜，在拖出黏液栓時(shí)損傷氣道黏膜引起大出血，應(yīng)酌情 使用;5積極清除黏液栓配合經(jīng)支氣管鏡灌注乙酰半胱氨酸等，將塑型性物質(zhì)溶解成片段， 結(jié)合局部灌洗，有助于塑型黏液栓的吸出。

(2)支氣管結(jié)核支氣管鏡下的介入治療，可以提高支氣管結(jié)核的治療效果，減少并發(fā)癥 和后遺癥，最大限度地保全患兒的肺功能。當(dāng)發(fā)生毀損肺時(shí)，需要外科手術(shù)切除毀損的肺組

7.2 獲得性疾病

7.2.1 感染性疾病

織。I型(炎癥浸潤(rùn)型):主要選擇經(jīng)支氣管鏡吸引清除氣道分泌物，并在病灶表面局部噴灑抗 結(jié)核藥物(主要為異煙肼)，具有定位準(zhǔn)確、操作簡(jiǎn)便、局部藥物濃度高等優(yōu)點(diǎn)，能有效地起 到殺菌、抑菌，加快痰菌轉(zhuǎn)陰，促進(jìn)氣道內(nèi)病灶吸收、減少并發(fā)癥發(fā)生的作用;II型(潰瘍壞 死型):可經(jīng)支氣管鏡吸引、鉗夾、冷凍等清除分泌物及壞死物，局部多點(diǎn)注射或局部噴灑 抗結(jié)核藥物;III型(肉芽增殖型):經(jīng)支氣管鏡病灶內(nèi)注射抗結(jié)核藥物，結(jié)合冷凍治療，可清 除肉芽組織。突向管腔內(nèi)較大的結(jié)核性肉芽腫，可選擇熱消融，如激光、高頻電及 APC 等， 接近管壁時(shí)換用凍融的方法處理基底部，避免軟骨損傷，減少肉芽組織增生及瘢痕形成;IV 型(瘢痕狹窄型):此型首選球囊擴(kuò)張術(shù)，術(shù)前評(píng)估遠(yuǎn)端氣道，把握好擴(kuò)張時(shí)機(jī)。嚴(yán)重瘢痕狹 窄者可以采用激光或針型電刀對(duì)瘢痕進(jìn)行輻型切割，然后再行球囊擴(kuò)張術(shù)。當(dāng)上述治療反復(fù) 多次仍難以奏效者，可考慮硅酮管狀支架置入;V型(管壁軟化型):當(dāng)管壁軟化合并反復(fù)呼 吸道感染，嚴(yán)重影響生活質(zhì)量時(shí)可行硅酮管狀支架置入;VI型(淋巴結(jié)瘺型):淋巴結(jié)瘺破潰 前期及破潰期可經(jīng)支氣管鏡局部多點(diǎn)注射或噴灑抗結(jié)核藥物、冷凍及熱消融術(shù)。破潰后期若 存在瘺口肉芽腫形成，則給予冷凍術(shù)、熱消融術(shù)，局部遺留炭末沉著者無(wú)需特殊處理。

(3)壞死性氣管炎需要盡早支氣管鏡檢查明確診斷，支氣管鏡下行支氣管肺泡灌洗術(shù) (bronchoalveolar lavage，BAL)、黏膜活檢、刷檢等留取標(biāo)本送檢，尋找病原。除了根據(jù)藥 敏結(jié)果及時(shí)調(diào)整全身抗感染藥物外，確?；純簹獾劳〞呈顷P(guān)鍵，可定期行支氣管鏡檢查、沖 洗及鉗夾清理氣道內(nèi)分泌物、黏膜壞死物，解除氣道阻塞，必要時(shí)局部給予藥物治療[24,26,52]。

(4)支氣管結(jié)石癥:支氣管鏡下取出結(jié)石解除氣道阻塞，同時(shí)給予局部藥物治療[27]。

是將特制的氣管內(nèi)導(dǎo)管通過(guò)口腔或鼻腔經(jīng)聲門(mén)置入氣管或支氣管內(nèi)的技術(shù)，其目的是 為了保持呼吸道的通暢、通氣供氧及清理氣道。適應(yīng)證:(1)建立人工呼吸:中樞或外周性 呼吸衰竭需機(jī)械通氣，不同原因呼吸暫停經(jīng)處理無(wú)效及氣管插管全身麻醉者;(2)解除通氣 障礙:各種原因引起的呼吸道梗阻，下呼吸道分泌物潴留、肺不張，需要吸引、沖洗者。

氣管插管并發(fā)癥及誘發(fā)因素:最常見(jiàn)的并發(fā)癥為喉氣管狹窄，包括壓力相關(guān)性及創(chuàng)傷 相關(guān)性并發(fā)癥。前者包括充血、水腫，潰瘍形成，肉芽組織、瘢痕組織增生及狹窄，聲門(mén)下 囊腫;后者包括聲帶麻痹、環(huán)杓關(guān)節(jié)脫位[28]。其誘發(fā)因素包括:(1)患兒年齡、喉腔大小和形 狀、系統(tǒng)性疾病或胃食管反流病;(2)氣管插管管徑過(guò)粗、過(guò)硬或生物相容性差;(3)創(chuàng)傷性 插管、多次插管、緊急插管、氣管切開(kāi);(4)插管持續(xù)時(shí)間長(zhǎng);(5)患兒鎮(zhèn)靜欠充分、氣管插 管過(guò)度活動(dòng)、經(jīng)氣管插管清理呼吸道[2]。

氣管插管的型號(hào)選擇:(1)盡管氣管插管的型號(hào)應(yīng)與氣管直徑相適應(yīng)，但杓狀軟骨間距 占據(jù)聲門(mén)下區(qū) 80%[2]，且喉部與氣管的縱軸之間角度不同，因此，氣管插管有輕微阻力時(shí)， 應(yīng)選擇可允許通過(guò)的最小型號(hào)的氣管插管;(2)氣管插管的材質(zhì)、組織相容性、不同生產(chǎn)廠 家相同型號(hào)尺寸不一等，需要根據(jù)患兒的個(gè)體進(jìn)行選擇。必要時(shí)支氣管鏡檢查評(píng)估上下呼吸 道、引導(dǎo)氣管插管，將氣管插管套在直徑適宜的支氣管鏡身外(支氣管鏡先端部外徑較氣管 插管內(nèi)徑至少小 1 mm)，待鏡身先行進(jìn)入氣管后，沿鏡身緩慢將插管推入氣管，氣管插管 前端距離隆突至少 1 cm。

氣管插管的氣道管理:(1)體位:為減輕插管對(duì)咽后壁的壓迫，頭部位置稍后仰，每 2 小時(shí)轉(zhuǎn)動(dòng)頭部 1 次，轉(zhuǎn)動(dòng)幅度為 20~30°，以變換導(dǎo)管壓迫點(diǎn)，防止局部損傷;(2)氣管插 管的管理:觀察插管外口到門(mén)齒或鼻尖的距離，并做好記錄，挪動(dòng)患兒后需觀察是否有改變， 防止脫管;氣管插管與呼吸機(jī)接管連接要緊密，以支架固定，防止?fàn)坷肮艿琅で绊懲? (3)呼吸道濕化:保持呼吸道通暢，濕化液可選擇生理鹽水或蒸餾水，通過(guò)霧化吸入、電熱 恒溫濕化裝置、氣管內(nèi)直接滴注等方法進(jìn)行濕化;(4)吸痰的管理:無(wú)菌操作，應(yīng)用一次性 吸引、吸痰管吸痰，吸痰前先充分吸氧，避免頻繁吸痰造成氣道損傷;(5)聲帶水腫輕者可

7.2.2 氣管插管、氣管切開(kāi)術(shù)及術(shù)后的氣道管理

7.2.2.1 氣管插管術(shù)

自愈，重者予糖皮質(zhì)激素、腎上腺素霧化，必要時(shí)全身應(yīng)用抗反流藥物及敏感抗生素;聲帶 潰瘍、黏膜糜爛可以去除插管后待其恢復(fù);(6)肉芽、瘢痕狹窄、壞死性氣管炎等治療見(jiàn) 7.2.1 感染性疾病的治療部分。
7.2.2.2 氣管切開(kāi)術(shù)

是切開(kāi)頸段氣管前壁，插入氣管套管，解除喉源性呼吸困難、引流下呼吸道分泌物，保 持呼吸道通暢的一種手術(shù)。小兒氣管切開(kāi)的適應(yīng)證:喉部外傷、急性喉炎、血管神經(jīng)性水腫; 異物、腫瘤及聲帶麻痹引起的氣道阻塞;顱腦損傷伴昏迷、重型破傷風(fēng)、頸椎骨折及多發(fā)肋 骨骨折影響呼吸道通暢;頜面部、口、咽等手術(shù)前預(yù)防性氣管切開(kāi)[2];通過(guò)支氣管鏡無(wú)法將 氣管內(nèi)的異物取出者。

氣管切開(kāi)部位的選擇:頸部超聲檢查確定切開(kāi)部位，避免損傷甲狀腺、大血管引起致 命性出血。支氣管鏡檢查評(píng)估氣管直徑、長(zhǎng)度、狹窄的部位與長(zhǎng)度以及擬切開(kāi)部位與隆突的 距離和軟骨環(huán)的數(shù)目。測(cè)量氣切套管開(kāi)口至套管前端的總長(zhǎng)度(確定吸痰管進(jìn)入套管內(nèi)的深 度)。切開(kāi)術(shù)中應(yīng)在支氣管鏡引導(dǎo)下進(jìn)行，避免損傷食管等。(1)正常氣道通氣支持選擇第三 或第四氣管環(huán);(2)喉氣管狹窄選擇第一或第六、第七氣管環(huán);(3)頸段氣管狹窄者應(yīng)選擇狹 窄遠(yuǎn)端的正常氣管部分;(4)胸廓內(nèi)氣管狹窄選擇第六或第七氣管環(huán)并使用長(zhǎng)的氣管套管可 以通過(guò)狹窄，但套管前端距離隆突至少 1 cm;(5)原先氣管切開(kāi)部位復(fù)發(fā)狹窄，需要再次氣 管切開(kāi)時(shí)，切開(kāi)部位應(yīng)選擇原氣管切開(kāi)處[2]。

氣管切開(kāi)后氣道管理:(1)醫(yī)院內(nèi)的管理:1常規(guī)檢查氣管套管的系帶，確保氣管套管 固定后能伸進(jìn)一個(gè)手指;2術(shù)后立即行胸部 X 線檢查排除縱隔氣腫或氣胸等并發(fā)癥;3術(shù) 后 48 h 應(yīng)用抗生素，氣切口周圍給予外用抗生素軟膏涂抹，保持氣切口皮膚周圍不被分泌 物浸潤(rùn);4每日定期生理鹽水濕化氣道稀釋黏性分泌物保持套管通暢;5吸痰管進(jìn)入氣管 的深度按照上述測(cè)量的長(zhǎng)度，以免引起劇烈咳嗽及損傷遠(yuǎn)端氣道黏膜，導(dǎo)致出血及肉芽組織 形成;6氣管套管換管頻率需根據(jù)患兒的病情、套管的類型確定，一般第 1 次換管在術(shù)后 1 周，以后每 30~90 天換管 1 次[53]，換管時(shí)需在內(nèi)鏡設(shè)備輔助下進(jìn)行;7定期支氣管鏡下 復(fù)查，評(píng)估氣切口及套管前端周圍情況，早期發(fā)現(xiàn)相關(guān)并發(fā)癥并給予處理。(2)家庭護(hù)理: 患兒出院前應(yīng)對(duì)家長(zhǎng)進(jìn)行氣道管理培訓(xùn)?；純杭议L(zhǎng)往往對(duì)堵管、脫管、更換氣管套管及患兒 的未來(lái)產(chǎn)生焦慮[54]。應(yīng)鼓勵(lì)家長(zhǎng)與患兒樹(shù)立信心，配備家庭用吸引器、家用制氧機(jī)、無(wú)菌手 套及吸痰管，甚至家用呼吸機(jī)等，教會(huì)家長(zhǎng):1無(wú)菌操作下吸痰的方法，并學(xué)會(huì)判斷吸痰的 時(shí)機(jī)，如有痰鳴音、呼吸費(fèi)力、面色發(fā)紺等時(shí)，及時(shí)吸痰，予氧氣吸入等;2套管脫出時(shí)的 處理;3霧化吸入濕化氣道及人工鼻的應(yīng)用等。

氣管切開(kāi)術(shù)的早期并發(fā)癥發(fā)生在術(shù)后 1 周，包括出血;皮下氣腫、縱隔氣腫和氣胸; 局部感染;意外拔管;套管阻塞，多由手術(shù)操作或者術(shù)后護(hù)理不當(dāng)引起，規(guī)范手術(shù)操作及術(shù) 后護(hù)理多可避免。晚期并發(fā)癥多由導(dǎo)管本身因素引起，包括氣切口周圍肉芽組織形成;氣切 口上方氣管壁塌陷和肉芽腫形成;氣管套管前端肉芽腫形成和氣管狹窄;拔管后氣管畸形; 氣管無(wú)名動(dòng)脈瘺和氣管食管瘺;下呼吸道感染，肺炎;意外拔管，套管阻塞，處理方法見(jiàn)前 7.2.1 感染性疾病的治療部分。支氣管鏡下復(fù)查的同時(shí)還應(yīng)評(píng)估上呼吸道有無(wú)動(dòng)力性、結(jié)構(gòu) 性的狹窄，聲帶的功能以及原發(fā)性氣道疾病的轉(zhuǎn)歸等，尤其是拔管前更為重要。

氣切套管拔管的指征:導(dǎo)致氣管切開(kāi)的原發(fā)疾病好轉(zhuǎn)后，可考慮拔除氣管套管。拔管 前需逐步更換小號(hào)套管，試行堵管，并充分鍛煉上呼吸道、聲帶的功能。臨床中，首先在白 天密切觀察患兒的情況下進(jìn)行堵管，結(jié)果令人滿意，就可以在晚上有血氧飽和度監(jiān)測(cè)下進(jìn)行 堵管。如果患兒可以耐受一整天的連續(xù)堵管而沒(méi)有出現(xiàn)呼吸窘迫的跡象，可以拔管。但小嬰 兒的氣管直徑與小號(hào)氣切套管外徑接近，上述評(píng)估不適宜，可拔管后延遲關(guān)閉氣管瘺口，在 監(jiān)護(hù)病房心電監(jiān)護(hù)下密切觀察。

7.2.3 異物

兒童中心氣道異物是危及生命的急癥，隨時(shí)可能發(fā)生窒息，均需要爭(zhēng)分奪秒進(jìn)行搶救，

必要時(shí)立即開(kāi)通綠色通道，以最快的速度將患兒送到手術(shù)室或內(nèi)鏡室，邊進(jìn)行異物取出術(shù)邊

做相關(guān)術(shù)前要求的實(shí)驗(yàn)室檢查，包括特殊疫情期間的檢測(cè)。具體治療方法參見(jiàn)《中國(guó)兒童氣

道異物呼吸介入診療專家共識(shí)》 《中國(guó)兒童可彎曲支氣管鏡術(shù)在嚴(yán)重急性呼吸綜合征冠狀 病毒 2(SARS-CoV-2)感染疫情期間診療建議(試行)》[56]。
7.2.4 腫瘤

氣道腫瘤根據(jù)病變性質(zhì)，分為良性和惡性。兒童氣道腫瘤的類型與成人明顯不同，典 型的鱗癌、腺癌等較少見(jiàn)。良性腫瘤為支氣管腺瘤、乳頭狀瘤、血管瘤、平滑肌瘤、脂肪瘤 等，惡性腫瘤為黏液表皮樣癌、炎性肌纖維母細(xì)胞瘤、淋巴瘤等。
7.2.4.1 良性腫瘤

(1)乳頭狀瘤:由人乳頭瘤病毒(HPV)引起的傳染病，其生物行為類似于腫瘤，具有侵襲 性(HPV11 亞型較 HPV6 亞型的侵襲性強(qiáng)，更可能侵襲支氣管和肺)，病程較長(zhǎng)者有惡變的可 能[2]。患兒的自然病程與侵襲程度不同，治療方案應(yīng)該個(gè)體化。治療目標(biāo)包括改善聲音質(zhì)量、 保留足夠的氣道空間和促進(jìn)疾病恢復(fù)等。激光、電動(dòng)吸引切割器清除病變，可以快速開(kāi)放氣 道，但應(yīng)注意保護(hù)聲帶、前聯(lián)合和后聯(lián)合，避免過(guò)度治療導(dǎo)致聲帶黏連、瘢痕攣縮、喉氣管 狹窄等并發(fā)癥。藥物(西多福韋、α-2A 干擾素)可輔助治療，但療效不肯定。對(duì)于經(jīng)過(guò)支氣管 鏡下介入治療后仍反復(fù)復(fù)發(fā)者，需要行氣管切開(kāi)，建立一個(gè)安全開(kāi)放的氣道，減少手術(shù)次數(shù) 及并發(fā)癥發(fā)生。

(2)平滑肌瘤:對(duì)于平滑肌瘤可以應(yīng)用支氣管鏡下熱消融微創(chuàng)清除腫瘤，其中優(yōu)選高頻 電圈套，可完整套切腫物獲得高質(zhì)量標(biāo)本進(jìn)行細(xì)胞學(xué)、組織病理學(xué)檢測(cè)協(xié)助診斷，瘤體基底 部給予冷凍治療，創(chuàng)傷小、安全性高，術(shù)后定期復(fù)查，以明確手術(shù)部位是否有復(fù)發(fā)、瘢痕黏 連、狹窄等。

7.2.4.2 惡性腫瘤 首選外科手術(shù)，并根據(jù)病理類型輔以放化療及靶向藥物治療。惡性腫瘤若早期發(fā)現(xiàn)，

腫瘤未侵透管壁，徹底切除腫瘤，亦能獲得良好的療效。氣管病變切除范圍以低于整個(gè)氣管 長(zhǎng)度的 30%為宜，否則切口難以縫合及增加術(shù)后切口哆開(kāi)的風(fēng)險(xiǎn)，多采用"端端"吻合;切除 超過(guò)氣管長(zhǎng)度 50%時(shí)，端端吻合后張力大，可以行氣道成形術(shù)。主支氣管采用"袖狀"吻合， 若累及葉支氣管以下級(jí)別的氣道則采用肺葉切除、肺段切除等，切緣送檢組織病理明確是否 有腫瘤侵及，術(shù)中還需清除病灶周圍的淋巴結(jié)。手術(shù)后可繼續(xù)進(jìn)行放化療及靶向藥物等輔助 治療。病變累及氣管較長(zhǎng)、遠(yuǎn)處淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移等不能行手術(shù)治療的患兒，可借助熱消融、圈套 切除、冷凍等技術(shù)盡可能切除氣管內(nèi)腫瘤，改善通氣并輔以放化療及靶向藥物等治療;年齡 較小，家長(zhǎng)拒絕根治性手術(shù)治療的患兒，當(dāng)出現(xiàn)中心氣道梗阻時(shí)，也可應(yīng)用支氣管鏡下熱消 融技術(shù)，快速打通氣道，提高患兒生活質(zhì)量，可能為根治性手術(shù)治療贏得時(shí)機(jī)。治療后需每 間隔 3~6 個(gè)月進(jìn)行隨訪，有復(fù)發(fā)傾向時(shí)及時(shí)調(diào)整治療方案。黏液表皮樣癌、炎性肌纖維母 細(xì)胞瘤對(duì)放化療皆不敏感，常需要手術(shù)切除，其中低度惡性的黏液表皮樣癌預(yù)后較好，很少 復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移;高度惡性的黏液表皮樣癌遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移率較高，術(shù)后易復(fù)發(fā)，預(yù)后較差。淋巴瘤則 采用化療為主的綜合治療方法。

金屬裸支架具有管壁薄、帶網(wǎng)孔影響分泌物排出小等優(yōu)勢(shì)，緊急救治時(shí)，可置入金屬 裸支架(見(jiàn) 6.1 CAS 術(shù)前評(píng)估)快速擴(kuò)開(kāi)被腫瘤阻塞的管腔改善通氣(詳見(jiàn) 7.1.2.1 CTBS 的手 術(shù)方式中金屬支架置入部分)。待病情好轉(zhuǎn)后確定下一步診療方案。
7.2.5 氣管支氣管軟化

  治療詳見(jiàn)先天性氣管支氣管軟化部分。

7.2.6 治療后再狹窄

[55]

獲得性 CAS 者經(jīng)過(guò)冷熱消融、球囊擴(kuò)張等治療后多可治愈，部分患兒病情反復(fù)，多考 慮(1)球囊擴(kuò)張技術(shù)不規(guī)范:球囊擴(kuò)張是獲得性 CAS 的重要治療方法。治療重度的 CAS 時(shí)， 首次擴(kuò)張可選用直徑細(xì)的球囊，待治療有效后再換成尺寸適度的球囊進(jìn)行擴(kuò)張(球囊尺寸的 選擇見(jiàn) 7.2.1 感染性疾病部分)。應(yīng)用槍泵(勿將注射器代替槍泵，因?yàn)樽⑸淦鞯膲毫Σ荒芰?化)加壓接近爆破壓后，控制并保持該壓力 1~3 min，勿使壓力表指針向低壓力方向滑動(dòng)。 當(dāng)血氧飽和度<90%時(shí)暫停操作，抽空球囊內(nèi)的水，自氣道內(nèi)取出球囊，待血氧飽和度>95% 時(shí)，再進(jìn)行下一次的球囊擴(kuò)張，如此重復(fù) 3~4 次，直至達(dá)到好的擴(kuò)張效果;(2)熱消融治療 過(guò)度:反復(fù)熱消融治療可導(dǎo)致肉芽、瘢痕組織增生，應(yīng)控制熱消融次數(shù)，以 1~2 次為宜; (3)手術(shù)間隔沒(méi)有按照個(gè)體化進(jìn)行選擇(見(jiàn) 7.2.1 感染性疾病部分)，手術(shù)間隔時(shí)間長(zhǎng)，導(dǎo)致病 情反復(fù);(4)未配合冷凍治療(見(jiàn) 7.2.1 感染性疾病部分)，或冷凍治療技術(shù)不規(guī)范;(5)其他: 未聯(lián)合抗反流、控制感染、飲食管理、霧化吸入糖皮質(zhì)激素等治療;(6)經(jīng)過(guò)上述處理后，仍 反復(fù)狹窄者，可考慮硅酮支架置入，必要時(shí)外科手術(shù)治療。

8 并發(fā)癥的防范與處理 8.1 支氣管鏡診療術(shù)

參見(jiàn)《中國(guó)兒科可彎曲支氣管鏡術(shù)指南(2018 年版)》[34]《中國(guó)兒童氣道異物呼吸介入 診療專家共識(shí)》[55]《中國(guó)兒童難治性肺炎呼吸內(nèi)鏡介入診療專家共識(shí)》[57]等。
8.2 常見(jiàn)外科手術(shù)

(1)喉返神經(jīng)損傷:可能與手術(shù)中游離、牽拉氣管有關(guān)，多在術(shù)后 6 個(gè)月內(nèi)自動(dòng)恢復(fù)[41,42]。

(2)吻合口哆開(kāi):吻合口哆開(kāi)是術(shù)后嚴(yán)重并發(fā)癥，繼發(fā)于縱隔炎癥或吻合口張力過(guò)大， 需要尋找病原，根據(jù)藥敏結(jié)果積極抗感染治療，必要時(shí)再次手術(shù)或內(nèi)鏡下進(jìn)行治療[42,58]。 Butler 等[42]認(rèn)為連續(xù)縫合容易產(chǎn)生此種并發(fā)癥，采用間斷縫合可降低發(fā)生率。

(3)肉芽組織增生:最多見(jiàn)，治療見(jiàn)獲得性狹窄的感染部分。

(4)術(shù)后再狹窄:可能與吻合口張力較大有關(guān)，應(yīng)用球囊擴(kuò)張治療需要術(shù)后 2~3 周進(jìn) 行。球囊尺寸的選擇及操作見(jiàn) 7.2.1 感染部分。反復(fù)球囊擴(kuò)張療效不佳者，需考慮硅酮管狀 支架置入重塑氣道，置入后 3~6 個(gè)月根據(jù)病情酌情取出。

(5)氣管軟化:文獻(xiàn)報(bào)道 20%~30%的患者術(shù)后存在氣管或支氣管軟化[42,59]。其原因一 方面是由于很多患者在術(shù)前即存在狹窄遠(yuǎn)端氣管軟化;另一方面是由于術(shù)前狹窄遠(yuǎn)端形成 呼吸末正壓，可能低估氣管軟化的存在，當(dāng)狹窄糾治后遠(yuǎn)端軟化的癥狀開(kāi)始突現(xiàn)。研究表明 只要時(shí)間充足，大部分患者術(shù)后的氣管軟化傾向于減輕，而且必要時(shí)還可以使用無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī) 持續(xù)正壓通氣緩解癥狀，直到氣管壁有足夠支撐力[42]。嚴(yán)重者可考慮硅酮支架置入。

8.3 支氣管動(dòng)脈栓塞術(shù) (1)部分患兒可有栓塞后發(fā)熱及肋間疼痛、胸骨后燒灼感、吞咽困難等，主要是由于肋

間動(dòng)脈及縱隔血管缺血所致，一般不需特殊處理;嚴(yán)重者可予對(duì)癥治療，吞咽困難者應(yīng)暫予 流質(zhì)飲食。

(2)脊髓損傷:是嚴(yán)重的并發(fā)癥，與解剖學(xué)上支氣管動(dòng)脈與脊髓動(dòng)脈共干以及造影劑毒 性和造影劑返流有關(guān)。臨床表現(xiàn)為橫貫性脊髓炎的癥狀，如截癱、感覺(jué)障礙、尿潴留，數(shù)日 或數(shù)月后多可完全恢復(fù)。防范:避開(kāi)第 5 肋間動(dòng)脈，脊髓動(dòng)脈顯影時(shí)應(yīng)慎重考慮支氣管動(dòng)脈 栓塞術(shù)或使用細(xì)導(dǎo)管行超選擇性導(dǎo)管置入術(shù)，以及使用低濃度、低滲透性、低毒性的非離子 型造影劑，且用量盡可能少。

(3)支氣管黏膜壞死:為小的支氣管動(dòng)脈肺動(dòng)脈之間的吻合支被栓塞而導(dǎo)致的支氣管缺

血。支氣管黏膜輕度壞死者可自行修復(fù)，廣泛而嚴(yán)重的壞死可致管壁塌陷、管腔狹窄，嚴(yán)重

者窒息死亡。防范:應(yīng)用能穿過(guò)直徑 325 μm 以下血管的顆粒性或液體栓塞物質(zhì)時(shí)均應(yīng)慎重 [60]。

(4)其他器官的誤栓:包括心、腦、消化道等梗死。防范:超選擇插入靶血管造影，低 壓流控法注入栓塞劑，注射壓力宜低，注速要慢[60]。
9 隨診

CAS 相關(guān)性疾病診療過(guò)程曲折而漫長(zhǎng)，隨診非常重要。隨診中多學(xué)科需要繼續(xù)協(xié)作， 定期評(píng)估并及時(shí)發(fā)現(xiàn)問(wèn)題，不斷積累診療經(jīng)驗(yàn)，避免嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生。隨著兒童康復(fù)醫(yī)學(xué) 對(duì)慢性疾病的管理，家庭護(hù)理在康復(fù)治療中占據(jù)非常重要的位置，醫(yī)務(wù)人員有必要對(duì)家長(zhǎng)在 隨診中進(jìn)行反復(fù)培訓(xùn)，為患兒提供更適宜的治療，培訓(xùn)內(nèi)容包括對(duì)疾病的認(rèn)識(shí)、家庭治療設(shè) 備的應(yīng)用、患兒的護(hù)理、營(yíng)養(yǎng)配餐、突發(fā)狀況的處理等，樹(shù)立家長(zhǎng)面對(duì)繁雜護(hù)理工作的信心， 做到醫(yī)護(hù)及家長(zhǎng)的密切合作。

多學(xué)科協(xié)作在兒童 CAS 的救治中，得到相互促進(jìn)，共同發(fā)展。隨著多中心研究的擴(kuò)展、 醫(yī)療技術(shù)的提高、設(shè)備的改進(jìn)，診療方案將進(jìn)一步得到完善，兒童 CAS 的救治前景更加美 好。

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