食管裂孔疝是由于包繞食管的膈肌發(fā)育不良導致食管裂孔擴大，腹腔段食 管、胃底甚至全胃及部分腹腔臟器疝入縱隔，使正常解剖結構中的抗反流機制 喪失，導致胃食管反流，并因胃食管反流引起一系列臨床癥狀的疾病。本病在 兒童各年齡組包括新生兒期均可發(fā)生，除癥狀不明顯的滑動型食管裂孔疝外， 多數患兒需手術治療以恢復食管、胃的解剖位置，修復裂孔并建立抗反流結 構，防止因胃疝入縱隔導致的一系列并發(fā)癥。自 1993 年 Lobe 等[1]將腹腔鏡下胃 底折疊術應用到兒童胃食管反流和食管裂孔疝病例后，其微創(chuàng)的優(yōu)點被迅速認 同并得到推廣。近年來已基本取代傳統(tǒng)的開放手術成為該疾病的首選手術途 徑。吳曄明等[2]在 2003 年報道了包括食管裂孔疝的腹腔鏡下兒童胃底折疊術。 經過近 20 年的發(fā)展，雖然在手術途徑的選擇上已無異議，但在實際操作中仍存 在較大差異，在一些認識上仍有爭議。在以上背景的基礎上，中華醫(yī)學會小兒 外科學分會微創(chuàng)外科學組和中華醫(yī)學會小兒外科學分會胸心外科學組共同制定 兒童腹腔鏡食管裂孔疝手術操作專家共識，希望規(guī)范我國兒童食管裂孔疝在腹 腔鏡下的操作，以提高手術成功率，減少術后并發(fā)癥[3,4]。 一、食管裂孔疝的分型

食管裂孔疝的 Berrott 分型[5]根據裂孔缺損位置及疝入組織的多少分為滑動 型食管裂孔疝(I型)、食管裂孔旁疝(II型)、混合型食管裂孔疝(III型);也有 將裂孔缺損過大導致全胃和腸道、大網膜疝入縱隔的分為巨大型食管裂孔疝(IV 型)[5,6](圖 1)。新生兒期滑動型食管裂孔疝(I型)最為常見(約占 70%)[7]。根據分 型不同，腹腔段食管、賁門、胃進入胸腔的多少存在差異，其病理生理改變也 不相同。

圖1 食管裂孔疝分型示意圖 a A.I型，滑動性食管裂孔疝，圖示食管下段、賁門上移至膈 上;B.II型，食管裂孔旁疝，圖示胃底及胃體可移至膈上，但賁門仍然居原位;C.III型，

混合型食管裂孔疝，圖示賁門與胃體均移至膈上;D.IV型 b，巨大型食管裂孔疝，全胃均進 入縱隔，部分腸管、左肝葉等腹腔組織也可進入縱隔 (一)滑動型食管裂孔疝(I型)

  這一型特指食管裂孔缺損巨大，導致全胃、甚至肝左葉、橫結腸或部分小
腸疝入縱隔的食管裂孔疝。

二、食管裂孔疝的診斷

不同類型食管裂孔疝的臨床診斷主要依靠患兒的臨床表現和影像學檢查， 食管測壓、胃鏡檢查和核素檢查可對診斷提供進一步幫助，并可判斷是否伴有 各類常見的并發(fā)癥及其嚴重程度。
(一)臨床癥狀

兒童食管裂孔疝的臨床表現可呈多樣化，不一定有典型的臨床癥狀。通常 是因伴發(fā)胃食管反流引起的系列癥狀為主的臨床表現:如嘔吐、因反流誤吸后 引起的嗆咳、氣喘和反復的呼吸道感染，癥狀尤以進食后、平臥位和夜間為 重，可因嚴重的胃食管反流導致食管炎而出現血性嘔吐和繼發(fā)性食管狹窄而出 現吞咽困難。癥狀明顯的患兒可出現營養(yǎng)不良和發(fā)育遲緩。但也有無任何特征 性的臨床癥狀，因其他原因做檢查時而被發(fā)現的臨床病例，應引起重視[8]。 (二)影像學檢查

食管裂孔疝在胸部 X 線片和 CT 上都有比較特征性的表現，即食管下端和部 分胃體疝入縱隔。診斷的金標準是上消化道造影，可見賁門和部分胃組織通過 食管裂孔疝入縱隔。在巨大型食管裂孔疝患兒，可見到全胃甚至腹腔內其他臟 器組織也一并疝入縱隔(圖 2)。CT 檢查可增加對食管裂孔疝診斷的可視性，CT 三維重建圖像更增加了對食管裂孔疝診斷的敏感性。

圖2

食管裂孔疝上消化道造影典型征象 A.胃食管造影顯示賁門及部分胃黏膜進入膈上縱隔; B.后縱隔有一含氣液平的囊性包塊，上端連接食管;C.賁門和部分胃組織通過食管裂孔疝 入胸腔;D.全胃及幽門進入縱隔

對于I型滑疝患兒，可能需要反復檢查并結合體位的變化才能發(fā)現疝入橫 膈以上縱隔內的賁門下胃黏膜組織。另外，一些放射學的間接征象可為診斷滑 疝提供參考，如出現胃食管反流、His 角變鈍、賁門以上食管紋理增粗、扭曲 和食管炎征象[9]。如果存在以上影像學表現，應取仰臥頭低足高位檢查，可頂壓 胃脘區(qū)以提高檢出率。需要注意的是，存在胃食管反流不一定存在食管裂孔

疝，但食管裂孔疝多數會有胃食管反流。

(三)其他檢查

1.24 h食管pH值監(jiān)測

能實時記錄被監(jiān)測點(一般將探極留置于食管下端括約肌近端 1 cm 處食管 腔內)的 pH 值，并與每日的活動規(guī)律相結合。當以食管內 pH 值<4 的時間>15 s 作為一次反流，記錄 24 h 內食管內 pH 值<4 的總時間，即為 24 h 內食管被酸 性胃液侵蝕的時間。但需注意，<1 歲的嬰兒出現胃食管反流較為常見。一般， 在兒童中 24 h 食管 pH 值<4 的正常時間上限是 1.32 h，但在<1 歲的嬰兒 24 h 食管 pH 值<4 的正常時間可高達 2.88 h。但 pH 探針并不能記錄非酸性反流的發(fā) 生，如為更嚴重的病理性十二指腸-胃食管反流則并不能通過 pH 探針分析出病 理性反流的存在。
2.內鏡檢查

  內鏡檢查和病理活檢有助于確認食管炎的存在和嚴重程度，及其是否繼發(fā)
潰瘍和狹窄。此外內鏡檢查還可以幫助判斷裂孔疝的大小和類型。

推薦:運用胃食管 X 線鋇餐造影檢查(小嬰兒采用碘油)作為診斷金標準， 其他檢查作為輔助檢查。
三、食管裂孔疝的治療

I型患兒一般首選保守療法，包括體位療法和改進喂養(yǎng)方式即可緩解臨床 癥狀。對患兒采用斜坡臥位(約 30°~45°臥位)，一般提倡母乳喂養(yǎng)，少食多 餐，適當增加喂養(yǎng)攝入，喂食后適當拍打背部。必要時可服用促胃動力藥。

對經保守治療后癥狀無緩解，甚至出現嚴重脫水和營養(yǎng)不良的I型患兒和 其他類型的食管裂孔疝患兒，往往需要手術治療。手術治療的目的為回納疝入 縱隔的腹腔內器官，延長腹腔段食管長度，縮窄食管裂孔，胃底折疊并重建 His 角，從而完成食管下端解剖結構的重建并建立良好的抗反流機制[10]。

自 1993 年 Lobe 等[1]報道在兒童中實施腹腔鏡胃底折疊術后，因其顯著的臨 床微創(chuàng)治療效果迅速得到業(yè)內的廣泛認同和普及。我國自 2000 年起陸續(xù)在一些 兒童醫(yī)療中心開展腹腔鏡下兒童食管裂孔疝修補術[2]。至今，腹腔鏡已成為治療 兒童胃食管裂孔疝的首選標準手術途徑。食管裂孔疝也可經胸腔鏡完成回納修 補手術，通常通過左胸。但較少有比較經胸腔鏡與經腹腔鏡行食管裂孔疝修補 術的研究報道。總體來說對于腹腔鏡食管裂孔疝修補術的報道更為多見。我國 報道的兒童食管裂孔疝腔鏡手術幾乎均為腹腔鏡手術。胸腔鏡對于極少見的短 食管需要行 Collis 手術的患兒更具優(yōu)勢，腹腔鏡在兒童食管裂孔疝的修補中優(yōu) 勢可能更明顯[3]。本共識重點介紹腹腔鏡下兒童食管裂孔疝的手術治療。 (一)手術適應證

有并發(fā)癥的I型患兒經內科正規(guī)治療無好轉，如出現嚴重的食管炎、潰 瘍、出血、狹窄，體重不增或持續(xù)下降，貧血嚴重;II型、III型、IV型患兒存 在膈食管先天性解剖結構異常，大多可見各類臨床癥狀，并有發(fā)生疝入的胃腸 組織扭轉、嵌頓、梗阻的可能;食管裂孔疝術后復發(fā)并有明顯臨床癥狀的患 兒。發(fā)生急性胃腸組織扭轉嵌頓是急診手術指征。 (二)手術禁忌證和相對禁忌證

早產兒或體重<2 kg、耐受能力差的新生兒;合并其他嚴重先天性畸形、心 肺功能不良;合并嚴重肺部感染;有腹部手術史并有嚴重腹腔瘢痕性粘連者。 隨著嬰幼兒腹腔鏡手術經驗的累積，技術日益成熟和完善，嬰幼兒腹腔鏡 手術的適應證在不斷擴大，手術禁忌證也在不斷變化，許多早期的禁忌證已不

再成立。

推薦:

(1)手術指征:有癥狀而保守治療無效的I型和其他類型的食管裂孔疝患 兒。

(2)手術途徑:首選腹腔鏡手術，短食管需要行 Collis 手術的患兒行胸腔 鏡具有優(yōu)勢。

(三)術前準備

術前應置鼻胃管和導尿管，縮小胃和膀胱的體積。術前靜脈輸注一次抗生 素，合并肺炎的患兒可聯(lián)合應用廣譜抗生素;新生兒需補充維生素 K。術前應 有食管、胃的 X 線造影圖像，以明確食管裂孔疝的嚴重程度和分型。患兒有脫 水和電解質紊亂、貧血、營養(yǎng)不良的情況需先予以糾正后再行擇期手術。備一 根直徑與患兒年齡對應的食管支撐管(也可用胸腔引流管替代)入手術室，以做 食管支撐，推薦在新生兒期選用 24 號支撐管，1 歲為 32 號，以后每增加 1 歲，加2號。

  麻醉方式為靜脈氣管復合麻醉。

(四)腹腔鏡下食管裂孔疝修補術的手術方式和操作步驟

1.患兒的體位及手術人員站位

  患兒的體位為仰臥位，輕度頭高足低位。手術人員的站位為:1患兒為嬰
幼兒時，主刀醫(yī)生站于患兒右側，一助、二助站于主刀醫(yī)生對側，洗手護士站
于主刀醫(yī)生右側;2大齡患兒的主刀醫(yī)生長時間側身操作有一定困難，可將平
臥患兒的兩腿分開置于護架上，主刀醫(yī)生站于患兒兩腿間，操作則相對較舒
適，助手站于患兒兩側。腹腔鏡監(jiān)視器放置于頭側，如有雙視屏可放置于患兒
兩側肩部。

2.Trocar 的數量和切口部位的選擇

根據術者的習慣和能力有選擇 5 支 Trocar、4 支 Trocar 或 3 支 Trocar 和 經臍部單切口完成腹腔鏡下食管裂孔疝手術的報道[9]。5 支 Trocar 和 4 支 Trocar 的區(qū)別在于將 1 支用于放置肝葉推開器的 Torcar 改為用腹壁懸吊線與 膈肌裂孔處韌帶固定牽開肝左葉。3 支 Trocar 因少 1 支協(xié)助主刀醫(yī)生牽拉的操 作器而使手術難度和風險增加，不予提倡。經臍部單切口完成食管裂孔疝手術 也已有報道，但對操作者的鏡下操作能力要求極高，并使手術時間顯著延長， 與多孔法比較并無顯著優(yōu)勢可言[9]。

選擇臍部做一長為 5 mm 的切口，直視下放置第一個 5 mm Trocar，建立 CO2 氣腹，也可用氣腹針先行穿刺進腹建立氣腹后再穿刺放置 Trocar。氣腹壓 力對于嬰幼兒設定在 8~10 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，大齡兒童設定在 12~ 15 mm Hg。放入 5 mm 30°視鏡，在鏡頭監(jiān)視下分別于兩側臍平鎖骨中線部切 開皮膚后穿刺放置 2 支 5 mm Trocar，右側放置肝葉推開器，左側放置抓鉗由 一助操作，于上腹正中線兩側經腹直肌穿刺放置 2 支 5 mm Trocar 由主刀操作 (圖 3)。對于小嬰兒也可用 3 mm Trocar 和相對應的視鏡和操作器。運用 4 Trocar 法時右側腹部放置肝葉推開器的 Trocar 可以省略。

圖3

腹腔鏡Nissen手術Trocar取位 A.腹部切口示意圖;B.Trocar、光源和操作器械實景示 意圖

推薦:

(1)推薦選擇 4 Trocar 法，其中 1 支 Trocar 用于牽拉環(huán)繞食管下端的吊帶 由助手持握，可使食管在術中保持一定張力，便于疝囊的游離和粘連食管的游 離，減少食管損傷的可能。

(2)推薦將第一支 Trocar 在開放直視下置入，減少因嬰幼兒腹壁薄弱，穿 刺時誤傷臟器的可能。

3.腹腔鏡手術操作步驟

首先，腹腔鏡探查，用肝葉推開器推開肝左葉(圖 4A)，固定肝葉推開器， 暴露食管裂孔部膈頂，觀察食管裂孔缺損的大小及胃腸疝入縱隔的情況，同時 觀察兩側腹股溝內環(huán)部位是否關閉，如合并有腹股溝疝，可于食管裂孔疝修復 后一并行鏡下修補。然后，游離食管，將胃從裂孔內拉下(圖 4A)，由一助抓持 牽拉，充分顯露裂孔，用超聲刀游離胃底及脾胃韌帶，胃短血管直接用超聲刀

離斷。用超聲刀或電灼游離肝胃韌帶至食管裂孔右側并沿賁門上方游離覆蓋在 食管下端與賁門連接部的腹膜或疝囊，直至食管左側。用分離鉗沿右側膈肌腳 于食管后方建立一腔隙(圖 4B)，用分離鉗順此間隙經食管后至左側膈下，送入 一條長約 7 cm 的牽拉帶，經食管后穿過并包繞食管下端，由助手用 5 mm 抓鉗 抓住牽拉帶向下牽拉(圖 4C)，使被游離的食管保持一定張力，便于游離。充分 游離食管下端及胃底與縱隔的粘連，直至在松弛狀態(tài)下食管下段、胃底不再牽 拉進入縱隔，并判斷裂孔縮窄后有足夠的腹腔段食管?？梢詫弈伊糁糜诳v隔 或將疝囊完全游離切除。但完全游離并切除疝囊會增加損傷縱隔胸膜、食管壁 及緊貼食管壁的迷走神經的可能性，因此一般可不必完全游離并切除疝囊。

圖4 腹腔鏡Nissen手術的主要手術步驟 A.肝葉推開器推開肝左葉，拖出疝入的胃底;B.充 分游離疝囊和食管后間隙;C.吊帶穿過食管后間隙包繞食管，由助手牽拉;D.顯露兩側膈 肌腳，并縮窄縫合膈肌腳;E.將膈肌裂孔與食管肌層固定;F.胃底經食管后包繞腹腔段食 管，間斷縫合 3 針，其中 1 針與食管壁固定，完成 Nissen 折疊 最后，修補食管裂孔，由助手牽拉游離后的食管下端，用超聲刀或電鉤充 分游離兩側膈肌腳(圖 4D)，用不可吸收線于食管后縫合兩側膈肌腳，根據裂孔 的大小縫合 1~3 針，縮窄食管裂孔(圖 4E)，遇有特別寬大的食管裂孔，無法 利用膈肌關閉裂孔的情況可用人工補片裁剪后修補缺損。在兒童病例中，通常 無需人工補片修補食管裂孔。為避免裂孔過度縮窄而導致狹窄，在縫合裂孔前

由麻醉師協(xié)助經口插入與年齡相對應的食管支撐管，通常對于新生兒患兒可選 用 24 號(周徑為 24 mm)支撐管，1 歲患兒選用 32 號，對>1 歲的患兒，年齡每 增加 1 歲則支撐管的型號增加 2 號。沒有適用的支撐管可用不同周徑的胸腔引 流管替代。完成裂孔縮窄縫合后，由麻醉師抽動支撐管，可順利通過食管裂 孔，無明顯阻力即可。

推薦: (1)建議不必完全切除疝囊，尤其是食管側疝囊壁，以免誤傷迷走神經。 (2)縱隔胸膜破損后不建議修補。

(3)推薦食管游離、松解至在放松自然狀態(tài)下膈下食管長度>3 cm。

(4)推薦行食管裂孔縮窄縫合時，經口食管內放入合適型號的食管支撐管， 以免縮窄過緊。

(五)不同的胃底折疊抗反流術式

經典的胃底折疊手術方式有 Nissen 術(或 Nissen-Rossatti 術)、Thal 術、Toupet 術、Belsey 術等，前 3 種較為常用并具代表性。對于術式的選擇仍 有爭議，較多推薦 360°胃底包繞的 Nissen 術，但 Nissen 術后下端食管賁門 狹窄的發(fā)生率明顯提高。因此有學者提出應根據患兒術前癥狀和檢查結果是否 存在胃食管反流和其程度選擇術式[1]。
1.Nissen 術

將游離的胃底繞過食管后方，包繞食管，于食管前縫合 3 針(圖 4F)，其中 1~2 針需與食管前壁固定，以防折疊的胃底順食管賁門上下滑動。胃底包繞要 寬松，不宜過緊，避免導致食管下端狹窄。包繞寬度以 2~3 cm 為宜。

  完成胃底折疊包繞后再次由麻醉師協(xié)助抽動食管支撐管，以無阻力為宜。
如無迷走神經損傷，不必行幽門成形術。若術中懷疑有迷走神經損傷，為防術
后胃擴張、胃排空障礙，可同期行幽門成形術。腹腔無需放置引流。

Nissen-Rossatti 術是 Nissen 術的改良術式，無需游離脾胃韌帶和胃短血 管，直接將胃底后壁經食管后拖出與胃底前壁包繞腹腔段食管做縫合，操作更 為簡單，效果相同。
2.Thal 術

將胃底游離，可部分離斷或保留脾胃韌帶和胃短動脈，將胃底與左側腹腔 段食管肌層縫合 2 針，并將胃底大彎于食管前向右側包繞，與食管右側肌層縫 合固定 2~3 針，形成胃底與腹腔段食管的側壁及前壁 180°~270°不完全性 包繞。

3.Toupet 術

與 Thal 術同理，在完成食管裂孔修補后，重建胃食管 His 角以增加胃食管 抗反流機制。與 Thal 術不同的是將胃底經腹腔段食管后方包繞食管 270°，將 包繞的胃底與食管的側壁肌層縫合 2~3 針。

推薦:

(1)推薦首選包繞較松弛的 Nissen 術或 Nissen-Rossatti 術。

(2)推薦 360°折疊包繞時胃底縫合 2~3 針(2~3 cm)，其中 1 針需與腹腔 段食管壁固定，以免包繞胃底向下滑動。

(3)推薦完成抗反流包繞的操作后用食管支撐管再行數次插入通過折疊處， 排除因包繞過緊而導致的狹窄梗阻。

腹腔鏡下食管裂孔疝修補+胃底折疊術是最能體現腹腔鏡微創(chuàng)優(yōu)勢的手術 之一。因食管裂孔位于腹腔膈頂及后方，兩側膈肌腳位置尤深，開放手術顯露 困難，尤其是新生兒和小嬰兒因嚴重反流的食管裂孔疝大多伴有營養(yǎng)不良，開 放手術術后存在切口裂開的風險。而鏡下手術借助視鏡能使深部的食管裂孔及 膈肌腳清晰顯露，并使視野放大，腹部僅有 4~5 個 5 mm 大小的切口，無術后 裂開之嫌。熟練的操作者可在 1~2 h 內完成手術并幾乎沒有出血，且因手術創(chuàng) 傷小，術后第二天即可進食，真正體現了微創(chuàng)美觀的臨床效果。 (六)術后處理

患兒禁食 12~24 h 后改經口進食。靜脈輸液維持 1~2 d，若患兒術前一 般情況較差可適當延長補液時間。需觀察患兒有無進食梗阻等因手術導致的食 管狹窄和迷走神經損傷等情況，一旦出現并發(fā)癥則需另行處理。

腹腔鏡手術常見的并發(fā)癥包括:1食管損傷，如術中能及時發(fā)現，可于鏡 下給予修補縫合，遇到嚴重的食管損傷應及時中轉開放進行食管修補;2迷走 神經損傷，避免過分緊貼食管進行游離，尤其是具有優(yōu)勢支的右側迷走神經， 一旦懷疑損傷，應同時行胃幽門成形術，術后需延長胃管留置時間，延后進食 時間;3吞咽困難，可因胃食管連接部水腫導致術后狹窄而引起吞咽困難，但 因水腫引起的吞咽困難大多在術后數日至數周內緩解，一旦發(fā)生因食管裂孔縮 窄縫合過緊或胃底包繞過緊導致的吞咽困難，可試行食管球囊擴張，大多能獲 得改善[11];如擴張無效，則需再次手術解除狹窄原因;二次手術仍可在腹腔鏡 下操作;4裂孔疝復發(fā)和胃食管反流，腹腔段食管過短、部分胃底折疊、食管 裂孔縮窄不夠都可引起術后胃食管反流，但大多數患兒可經保守治療并隨生長 發(fā)育而得到改善，極少數需要再次手術。

總體來說，腹腔鏡下食管裂孔疝的預后是好的，術后盡管存在復發(fā)的可 能，但復發(fā)率很低(0.98%~4%)，一旦食管裂孔疝復發(fā)，則需再次行手術修補， 二次手術修補仍可在腹腔鏡下完成[12]。術后隨訪除了應觀察臨床癥狀有無緩解 外，一般需要復查上消化道造影，特別需注意有無胃食管反流存在。

  綜上所述:1食管裂孔疝是小兒外科常見的一種疾病，臨床表現多樣，嘔
吐是新生兒和嬰幼兒期最常見的癥狀，部分患兒常合并咳嗽、氣喘等呼吸道感
染癥狀;存在以上臨床表現的患兒應引起重視，仔細觀察并及時就診;2大部
分新生兒期的I型食管裂孔疝無需手術，通過體位療法和喂養(yǎng)方式的改進即可
緩解;對于有并發(fā)癥的食管裂孔疝、食管旁疝和巨大裂孔疝，經內科正規(guī)治療
無好轉、體重不增且貧血嚴重的I型食管裂孔疝患兒應考慮手術治療;3腹腔
鏡下食管裂孔疝修補+胃底折疊術是最能體現腹腔鏡微創(chuàng)優(yōu)勢的手術之一;該
手術視野良好、顯露清楚、出血量少、創(chuàng)傷小、術后恢復快，已經成為手術治
療兒童食管裂孔疝新的標準手術途徑。

【喜高科技】業(yè)內骨齡評價專家、專業(yè)骨齡研究科技機構及骨齡軟件應用服務商！

熱門文章推薦

ERAS 協(xié)會《新生兒腸道手術圍術期管理共識指南》解讀

常見胎兒結構畸形產前咨詢兒外科專家共識