特納綜合癥的青春期誘發(fā)

    缺少青春期發(fā)育是特納綜合癥最普遍的臨床特征之一，僅30%或30%以上的特納綜合癥女孩出現(xiàn)一定程度自發(fā)的青春期發(fā)育，2%-5%的特納綜合癥可能達到自然妊娠?；旧?，90%以上的特納綜合癥個體存在性腺功能不全。在開始雌性激素治療前，應當測量血清促性腺激素水平以排除自發(fā)的延遲青春期發(fā)育可能性。

    在需要雌性激素誘發(fā)青春期發(fā)育時，形式、劑量和時間應反映正常青春期過程。為最佳化身高生長潛力，延遲到15歲再進行雌性激素治療的意見似乎不當。這種對身高的強調(diào)，傾向于低估了與性成熟年齡相對應的社會心理的重要性，可能對骨發(fā)育和兒童健康的其它方面有不良影響。此外，在12歲開始使用雌二醇的某些治療方案可以引起正常的青春期速度，并未干擾生長激素（GH）對最終成年身高的作用。

    有許多形式的雌性激素可供應用，最經(jīng)常使用的是口服的雌性激素。但是就生理學來說，透皮吸收和注射的儲庫型雌二醇是更好的選擇?？稍缭?2歲就開始低劑量的雌二醇治療，通常以成人劑量的1/10至1/8的劑量開始替代治療，然后在2-4年的期間內(nèi)逐漸增加。為了使乳房和子宮正常發(fā)育，在開始雌性激素治療后至少延遲2年，或是在陰道出血后再增加孕酮。最好不要使用口服避孕藥來達到青春期發(fā)育，因為在大部分劑型中的合成雌激素劑量太高，典型的合成孕酮可能有礙于乳房和子宮的最佳發(fā)育。重要的是，要使病人懂得為保持女性化和防止骨質(zhì)疏松，在正常絕經(jīng)期之前需要雌性激素替代治療。

    在青春期發(fā)育過程中，與病人交談是很重要的，要逐漸討論特納綜合癥及其治療如何影響性發(fā)育與性功能，以及生殖的可能性。而且如果需要，也要提供預防性傳播疾病的咨詢。

過渡到成年衛(wèi)生保健

    在青春期后期完成生長和青春期時（通常在18歲），應當由兒科過渡到成年衛(wèi)生保健。但是，過渡應當分階段開始，在12歲左右時開始，照料的中心應由父母逐漸轉(zhuǎn)移到特納綜合癥青少年本人上來，衛(wèi)生保健的中心也由最大化身高轉(zhuǎn)向女性化的誘導，開展特納綜合癥青少年關(guān)于本人病情進入成年期的影響進展，促進獨立自我保健行為的咨詢服務。

    過渡期是評價個體潛在的成年疾病風險和促進健康生活方式的好時機。為有助于確保適當?shù)墓堑V物質(zhì)自然增長，鼓勵特納綜合癥女孩在青春期前每天攝入1000mg以上的鈣，在11歲以后每天攝入1200-1500mg。關(guān)于健康飲食、培養(yǎng)運動習慣和保持健康體重是非常必要的。在過渡的后期階段，兒科內(nèi)分泌專家應當與病人的新保健醫(yī)生密切合作，為過渡病人制訂成年保健計劃，促使其繼續(xù)接受成年健康和壽命最優(yōu)化所需要的監(jiān)督。

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