特納綜合癥的青春期誘發(fā)

    缺少青春期發(fā)育是特納綜合癥最普遍的臨床特征之一，僅30%或30%以上的特納綜合癥女孩出現(xiàn)一定程度自發(fā)的青春期發(fā)育，2%-5%的特納綜合癥可能達(dá)到自然妊娠。基本上，90%以上的特納綜合癥個體存在性腺功能不全。在開始雌性激素治療前，應(yīng)當(dāng)測量血清促性腺激素水平以排除自發(fā)的延遲青春期發(fā)育可能性。

    在需要雌性激素誘發(fā)青春期發(fā)育時，形式、劑量和時間應(yīng)反映正常青春期過程。為最佳化身高生長潛力，延遲到15歲再進行雌性激素治療的意見似乎不當(dāng)。這種對身高的強調(diào)，傾向于低估了與性成熟年齡相對應(yīng)的社會心理的重要性，可能對骨發(fā)育和兒童健康的其它方面有不良影響。此外，在12歲開始使用雌二醇的某些治療方案可以引起正常的青春期速度，并未干擾生長激素（GH）對最終成年身高的作用。

    有許多形式的雌性激素可供應(yīng)用，最經(jīng)常使用的是口服的雌性激素。但是就生理學(xué)來說，透皮吸收和注射的儲庫型雌二醇是更好的選擇。可早在12歲就開始低劑量的雌二醇治療，通常以成人劑量的1/10至1/8的劑量開始替代治療，然后在2-4年的期間內(nèi)逐漸增加。為了使乳房和子宮正常發(fā)育，在開始雌性激素治療后至少延遲2年，或是在陰道出血后再增加孕酮。最好不要使用口服避孕藥來達(dá)到青春期發(fā)育，因為在大部分劑型中的合成雌激素劑量太高，典型的合成孕酮可能有礙于乳房和子宮的最佳發(fā)育。重要的是，要使病人懂得為保持女性化和防止骨質(zhì)疏松，在正常絕經(jīng)期之前需要雌性激素替代治療。

    在青春期發(fā)育過程中，與病人交談是很重要的，要逐漸討論特納綜合癥及其治療如何影響性發(fā)育與性功能，以及生殖的可能性。而且如果需要，也要提供預(yù)防性傳播疾病的咨詢。

過渡到成年衛(wèi)生保健

    在青春期后期完成生長和青春期時（通常在18歲），應(yīng)當(dāng)由兒科過渡到成年衛(wèi)生保健。但是，過渡應(yīng)當(dāng)分階段開始，在12歲左右時開始，照料的中心應(yīng)由父母逐漸轉(zhuǎn)移到特納綜合癥青少年本人上來，衛(wèi)生保健的中心也由最大化身高轉(zhuǎn)向女性化的誘導(dǎo)，開展特納綜合癥青少年關(guān)于本人病情進入成年期的影響進展，促進獨立自我保健行為的咨詢服務(wù)。

    過渡期是評價個體潛在的成年疾病風(fēng)險和促進健康生活方式的好時機。為有助于確保適當(dāng)?shù)墓堑V物質(zhì)自然增長，鼓勵特納綜合癥女孩在青春期前每天攝入1000mg以上的鈣，在11歲以后每天攝入1200-1500mg。關(guān)于健康飲食、培養(yǎng)運動習(xí)慣和保持健康體重是非常必要的。在過渡的后期階段，兒科內(nèi)分泌專家應(yīng)當(dāng)與病人的新保健醫(yī)生密切合作，為過渡病人制訂成年保健計劃，促使其繼續(xù)接受成年健康和壽命最優(yōu)化所需要的監(jiān)督。

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